右室双出口
定义
右心室双出口（Double-OutletofRightVentricle）为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉起源于右心室而另一根大动脉大部分起源于右心室。室间隔缺损为左心室的唯一出口。约占先心病患者的0.72%。
动脉起源和位置关系
（1）肺动脉和主动脉皆起源于右室。
（2）多数主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
（3）少数主动脉开口位于肺动脉开口的右后方或右前方。
（4）主动脉开口位于肺动脉开口的左前方，见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室连接：90％的病例房室关系一致，房室关系不一致者仅占10％左右。
主动脉瓣和肺动脉瓣在同一水平上(正常时肺动脉瓣位置高于主动脉瓣)，两者的下方都有圆锥部，故左、右房室瓣与两组半月瓣间都无纤维连续。
室间隔缺损：室间隔缺损是左室的唯一出口途径。
（1）大小：通常比主动脉口内径大，仅10％的病例心室间隔缺损的直径比主动脉开口小。
（2）根据室间隔缺损与大动脉的位置关系分型：
①主动脉瓣下室间隔缺损：室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方。
②肺动脉瓣下室间隔缺损：30％位于肺动脉瓣下方。
③两大动脉开口相关的室间隔缺损：少数病例心室间隔缺损位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位。
④与两大动脉开口无关的室间隔缺损：极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
肺动脉狭窄：根据肺动脉狭窄进一步分为伴肺动脉狭窄和不伴肺动脉狭窄的右室双出口。
其他畸形：主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、房间隔缺损、冠状动脉开口异常、肺静脉异位引流，共同房室通道，二尖瓣闭锁等。
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度。
室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺动脉高压相似。
在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。
室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。
无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐氏四联症，有肺缺血和严重发绀。
右心室双出口临床表现多样，视病变类型、心室间隔缺损的大小及其与主动脉、肺动脉的关系，通过室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异。
不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭，病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡。
房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而导致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。
房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄临床表现与严重的法乐氏四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指（趾）和缺氧性发作。
房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄，临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指（趾）。
房室一致伴与两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并列，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭。
房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并列，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大室间隔缺损及肺动脉高压的症状。
房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方，临床表现为在婴儿期即出现发绀、缺氧。
二维超声心动图
主动脉和肺动脉均起源于右室
（1）左心室长轴切面或其他多个切面显示两根大动脉皆由右室发出，或一个动脉起源于右心室、另一根大动脉的大部分起源于右心室。
（2）二根大动脉平行走向
（3）主动脉多位于肺动脉前方，可在肺动脉右方或左方。
圆锥肌组织：左心长轴切面上显示大动脉后壁与二尖瓣前叶间有一浓密的光团状反射，即圆锥肌组织。
室间隔回声连续中断：
（1）室间隔有较大回声连续中断，左室流出道呈一盲端，未与大动脉连接。
（2）室间隔缺损巨大者几近一单心室。
合并畸形：多有其他畸形同时存在。
M型超声心动图
心脏结构连续性的改变：
（1）主动脉前壁与室间隔的连续中断；
（2）主动脉后壁则由于存在圆锥肌组织，与二尖瓣连续亦中断。
腔室扩大时可有相应的表现
多普勒超声心动图
心室水平双向分流：收缩期左向右分流，舒张期右向左分流，分流速度较低。由于两心室压力相仿，很少见到有五色镶嵌的分流束。
收缩期右室和左室内血流束共同进入主动脉和肺动脉。
伴肺动脉狭窄时，在肺动脉内可见五色相嵌的湍流束。
声学造影
右房、右室内出现浓密的云雾状反射影，主、肺动脉二者皆有造影剂。
右室有大量造影剂，左室亦可出现少量造影剂反射。
两根大动脉皆由右室发出。
伴有较大室间隔缺损。
大动脉空间位置相互关系可正常、接近正常、主动脉位于肺动脉正前方或右前方、主动脉位于肺动脉左侧或左前方。
二尖瓣和半月瓣不连续，左室以室间隔缺损为唯一出口。
常伴发其他心内畸形。
法乐氏四联症
（1）为最常见的紫绀型先天性心脏病。
（2）主动脉骑跨与室间隔之上，骑跨程度较轻骑跨≤50%。
（3）二尖瓣与主动脉之间存在纤维连续，无圆锥肌组织。
（4）与右室双出口主要区别在于大动脉骑跨度。
完全型大动脉转位
（1）完全型大动脉转位为两条大动脉与心室形态学心室连接完全不一致。
（2）易与大动脉关系异常的右室双出口相混淆。
重点观察左心室长轴切面，大动脉与室间隔及房室瓣的连续关系，主动脉的半月瓣与二尖瓣之间有无圆锥肌结构及纤维连续等
在心底大动脉短轴切面注意两根大动脉的排列和走向。
确定大动脉的起源，注意大动脉骑跨度，对于疾病诊断十分重要。
室间隔缺损位置判断，对于治疗方案选择具有关键的参考价值。
超声心动图第二辑
目录
超声心动图第二版1.胸骨上窝主动脉弓长轴切面
超声心动图第二版2.下腔静脉切面
超声心动图第二版3.冠状静脉窦切面
超声心动图第二版4.剑突下四腔心切面
超声心动图第二版5.剑突下双心房切面
超声心动图第二版6.心尖部切面
超声心动图第二版7.胸骨旁左室长轴切面
超声心动图第二版8.胸骨旁左室短轴
超声心动图第二版9.M型超声心动图
超声心动图第二版10.M型超声的临床应用
超声心动图第二版11.房间隔膨胀瘤
超声心动图第二版12.室间隔膜部瘤
超声心动图第二版13.动脉瘤
超声心动图第二版14.主动脉窦瘤
超声心动图第二版15.主动脉瘤
超声心动图第二版16.左心室假腱索
超声心动图第二版17.赘生物
超声心动图第二版18.转移性心脏肿瘤
超声心动图第二版19.心脏黏液瘤
超声心动图第二版20.心腔血栓
超声心动图第二版21.心腔内条索
超声心动图第二版22.起搏器
超声心动图第二版23.感染性心内膜炎
超声心动图第二版24.川崎病
超声心动图第二版25.心脏声学造影
超声心动图第二版26.二尖瓣狭窄
超声心动图第二版27.二尖瓣关闭不全
超声心动图第二版28.主动脉瓣狭窄
超声心动图第二版29.主动脉瓣关闭不全
超声心动图第二版30.二尖瓣脱垂
超声心动图第二版31.三尖瓣关闭不全
超声心动图第二版32.瓣膜病总结
超声心动图第二版33.心脏人工瓣膜超声评价
超声心动图第二版34.肥厚型心肌病
超声心动图第二版35.三房心
超声心动图第二版36.限制型心肌病
超声心动图第二版37.肺动脉瓣狭窄
超声心动图第二版38.先天性心包缺损
超声心动图第二版39.心包积气
超声心动图第二版40.先天性主动脉瓣缩窄
超声心动图第二版41.心包囊肿
超声心动图第二版42.心包炎
超声心动图第二版43.左上腔静脉永存
超声心动图第二版44.急性肺动脉栓塞
超声心动图第二版45.急性病毒性心肌炎
超声心动图第二版46.应激性心肌病
超声心动图第二版47.高血压性心脏病超声心动图
超声心动图第二版48.冠状静脉窦无顶综合征
超声心动图第二版49.心肌致密化不全
超声心动图第二版50.心内膜弹力纤维增生症
超声心动图第二版51.冠状动脉扩张
超声心动图第二版52.乳头肌功能不全
超声心动图第二版53.心肌梗死
超声心动图第二版54.心脏破裂和室间隔穿孔
超声心动图第二版55.室壁瘤
超声心动图第二版56.心脏超声缩写
超声心动图第二版57.心脏功能评价
超声心动图第二版58.超声心动图检查报告单
超声心动图第二版59.房间隔缺损
超声心动图第二版60.卵圆孔未闭
超声心动图第二版61.室间隔缺损
超声心动图第二版62.动脉导管未闭
超声心动图第二版63.法洛三联症
超声心动图第二版64.肺动脉瓣狭窄
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