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按小男孩明明从出生到2岁都一直被视为正常孩子,最近,他的父亲通过感应孩子异常的心跳觉察到他可能患有非常复杂的先天性心脏病。所幸,“心跳感应”真的救了孩子一命:经确诊,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心突破手术禁区,为其实施国内首例YASUI手术,成功纠治了他多种畸形的复杂先心病。9月21日早上,明明康复出院。明明来自云南省临沧市的一个山村。出生后不久,父亲每次把孩子抱在怀中时,就能感觉到他“有力”的心跳。
起初,家人认为是孩子的身体特别强壮,不仅没有引起重视,更视作为骄傲。随着孩子慢慢长大,除了他的身高体重略低于同龄孩子外,孩子平时玩啊跑啊都很好,累了就会自己休息,家长并没有发现他有任何异常。
直到明明快2岁,父亲发现他的心跳越来越“有力”,有时隔着厚厚的衣服也能感觉到。打开他的衣服,竟然发现胸腔的皮肤下好像有个小拳头不停地向外击打。直到这时,家属们才意识到孩子不太正常。医院经检查后诊断,明明患有异常复杂的先天性心脏病,并建议家长立即转往儿中心心脏中心,或许还有一线希望。
来沪后,经过心脏超声、CT等影像检查,明明的病情立即浮出水面:他患有主动脉弓中断(B型)、主动脉瓣狭窄、左心室流出道狭窄、升主动脉发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压等疾病,如此多的复杂畸形同时并发,极为罕见,手术是唯一的治疗方法。
其实,人的心脏就像一个“泵”,它的作用是推动血液流动,向器官、组织提供充足的血液量,以供应氧和各种营养物质,使细胞维持正常的代谢和功能。心脏的结构相当于“两室两厅”,位于上方的两个房间为左心室、右心室;下方的两个房间叫左心房,右心房。有一条主动脉连着左心室,它可以把左心室收缩泵出的血流输送到全身,以供全身肌体组织正常运转,可以说主动脉是最主要的“生命中枢”,而明明的问题就出在这条“生命中枢”上。
明明的主动脉中断,也就是说,通向全身的血流中断了。同时,他的主动脉瓣极其狭窄,仅为3毫米!这类病人如果能及时诊断,最佳手术时机是在出生后一个月内,不然大多数孩子会在1岁之内死亡。
那么,明明为什么能活到2岁呢?这完全要感谢他心脏里同时还存在着另外两个畸形结构。
原来,连接右心室与肺部的肺动脉上有个动脉导管没有闭合。动脉导管是胎儿循环的重要通路,正常情况下,婴儿出生后,动脉导管即关闭,但明明的动脉导管恰恰没有关闭。因此,虽然输送血液的主动脉中断,但明明的肺总动脉上的动脉异管畅通并与主动脉相连,使血液可以通过未闭合的动脉导管回流到心室内。同时,明明的心室上有个洞,使左右心室相通,使得左心室内泵出的血流可以通过肺动脉流向全身。这也就揭开了明明得以生存的秘密。
手术势在必行,错过最后的时机,将不再有手术的机会。
手术需要同时进行左、右心室流出道和主、肺动脉重建,也就是重建体循环和肺循环。需要Damus-Kaye-Stansel手术(再造主肺动脉窗)、主动脉弓中断纠治(主动脉弓降部重建)和Rastelli手术(心室内左室流出道和心室外肺循环重建)。
按照国际惯例,先天性心脏病外科手术分为4级,上述任何一种都属于最顶级手术。将这3种手术同时应用于一个病种,难度之大可想而知。此类手术最先由日本学者Yasui报道,又称Yasui手术。由于适合的病例稀少,国际上开展的也较少,国内尚未有类似报道。
术前,手术团队与麻醉组、监护组和体外循环组医师反复进行文献复习、手术步骤演练、术中和术后突发意外情况预案处理。另一方面,手术团与患儿家长耐心解释,取得了共识。
9月7日,手术如期举行。虽然有充分的思想准备,但明明的心脏由于畸形严重,心脏肿大程度仍超乎想象:
打开胸骨,心脏几乎从胸腔里弹射出来!在快速建立体外循环后,手术有条不紊地进行。由于存在左心室流出道狭窄、主动脉瓣狭窄和升主动脉发育不良,直径大小相当于新生儿的数值。这意味着,从左心室出来的通道严重梗阻,如果按常规修补心室间隔缺损,左心室的血液排放明显受限,无法存活。
手术如同在孩子的心脏内重建血液循环的通路。
经仔细探查心脏内部结构,手术团队先行建立了左心室内隧道,使得左心室血液有两个出口,然后完成Damus-Kaye-Stansel手术,使从两个出口出来的血液经主动脉瓣口和肺动脉瓣口汇入升主动脉,供应全身。
由于升主动脉及降主动脉都有严重发育不良,接着进行主动脉弓中断纠治(主动脉弓降部重建),将中断的主动脉后壁直接连接,另外用一块心包补片扩大狭小的主动脉。最后,团队完成Rastelli手术,即右心室—肺动脉血管重建。
手术历时分钟后终于成功,术后早期最危险的48小时,我们和监护室医生几乎分秒不离床边指挥监护治疗。
术后第1天,明明在镇静镇痛情况下出现持续肺动脉高压危象,心跳血压下降,肺动脉测压显示数据有上升。幸得监护医师及时发现,果断处理,稳定了病情。术后第3天,各项监护数据显示平稳,肿胀的心脏慢慢恢复到正常大小。明明再次进入手术室关胸,过程平稳,说明心肺功能稳定。
术后第4天,明明顺利撤离了呼吸机。术后第7天,孩子顺利转出监护室,回到父母身边。
小儿先天性心脏病是我国出生缺陷中最常见的疾病之一,也是5岁以内儿童死亡的首要原因。先心病可在母亲怀孕期间通过胎儿超声检查发现,也可在婴儿出生后通过体检发现。一旦发现孩子患有先心病,家长应引起重视,医院进行诊断治疗。有些种类的先心病并没有明显的外表特征,但这并不意味着病情不严重。值得庆幸的是,随着我国先心外科水平的普遍提高,只要抓住治疗时机,几乎所有的先心病都有治疗的机会。
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