左心室粘液瘤

湖北白癜风微信交流群 http://liangssw.com/bozhu/12678.html

心脏粘液瘤是原发于心腔内最多见的一种真性肿瘤。一般认为属良性,有一些复杂的表现和恶性倾向,但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。

无论是单纯的或复杂的心脏粘液瘤,其瘤体本身的病理形态并无不同。

肉眼观察

瘤体形状与色调:瘤形多种多样,极不一致,可呈圆球形、卵圆形、不规则形,多有深浅不一的切迹,或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成患葡萄状、息肉状。息肉状者置盆水中时呈漂浮伪足状。基本色调为淡黄色,可有散在或成片的深色区,其深浅程度个体差异极大。由于出血及其时间长短可呈鲜红、深红、暗红、淡紫以及黑紫色。

瘤体性质:表面光滑,呈半透明胶冻状,触感柔软,可有张力感或粘液状。钙化区则有硬结感。质地极脆易碎,可局部或成片脱落。

大小重量:个体差异极大,由数毫米到十数厘米,数克到数百克。我国最重者达g。

占心腔体积:可仅一小部分或大部分,或充满堵塞整个心腔,血液只在间隙中通过。

瘤蒂:最多见附着于左房间隔面卵圆窝对应部位(典型部位),也可见附着于其附近或心壁、房室瓣基部或广泛附着于间隔、心壁任何部位。瘤蒂长短及粗细差异极大,长可数厘米,数毫米或无蒂而瘤体直接附着于心脏组织。其基部截面积可仅数平方毫米、数平方厘米,或弥漫粘连而无蒂。

瘤体在心腔内的活动度依瘤蒂的长短及瘤体有无粘连、粘连程度、广度而定。蒂长者随心动周期而动的范围较大,蒂短则活动度小,粘连重者可无活动。

组织学观察

心脏粘液瘤临床上虽已可用多种影像技术检出,但确诊仍依赖于病理学组织学检验。电镜目前还未作为常规检查项目。

典型的心脏粘液瘤组织学图像见肿瘤细胞呈不规则形或星芒状,周围常有空晕,散在或三五成群分布,间质稀松,富含嗜爱新蓝物质。肿瘤细胞有围绕小血管分布倾向,少数粘液瘤还可见腺体、骨小梁等。瘤蒂部与心壁间横有弹力纤维分隔,或致密或松散,其间有来自心壁供应肿瘤的血管穿越,故心壁与瘤蒂间的弹力纤维层可作为肿瘤是否完全切除和浸润的标志。瘤蒂及近瘤蒂心壁内的肌型动脉中层有的出现粘液样变。某些形态分化良好的粘液瘤有种植能力,因此粘液瘤的良恶性的判断除分化程度外还要看其是否有浸润和远距离种植等生物学行为。

心脏粘液瘤是心腔内占位性病变,因其所在心腔不同、瘤体大小悬殊、形状各异、生(增)长速度差别、有无粘连、活动度大小、单发或多发、是否分叶、有无碎片脱落、瘤体内有无出血、变性和坏死、全身有无自家免疫反应以及反应轻重如何等等不同情况,所引发的病理生理改变及临床表现个体差异极大。

机械性心腔血流阻塞

心脏粘液瘤占据心脏一定位置,若体积尚小,对血流可不起阻塞作用。随着瘤体逐渐增大,其阻塞血流作用将逐渐明显。若瘤体巨大,充满心腔,则血液只能在瘤组织的间隙中流过,对血液动力学的障碍将十分严重。在典型病例中,可见肿瘤有相当体积,有一定长度的蒂,无粘连,活动度较大,常随心动周期活动于跨瓣的两心腔之间。

1.左心粘液瘤 在左房者,舒张期瘤体移向二尖瓣口,并经瓣口脱入左室,收缩期回入左房,故左房粘液瘤舒张期阻塞二尖瓣口而酷似真性的二尖瓣狭窄,从而引起程度不同的肺淤血和一些最常见的自觉症状(心慌97%、气短96%)与体征(舒张期杂音),临床上就和风湿性二尖瓣狭窄相雷同。但肺淤血的程度一般较轻,常与较重的自觉症状和体征不成比例。若瘤体过大,于收缩期不能全部回入左房而卡在瓣口(晕厥、猝死),或瘤体有一部分附着于二尖瓣环或瓣叶,阻塞二尖瓣活动,影响其关闭,则引致二尖瓣关闭不全。这样就可表现为二尖瓣狭窄兼关闭不全而出现双期杂音。

心脏粘液瘤在左室者,可于收缩期阻塞左室流出道或主动脉瓣口,而表现为主动脉瓣狭窄。

心房心室亦因瓣口的病变而有继发改变,但改变的程度常较真性的瓣膜病者较轻。左房粘液瘤可见左房有轻到中度的扩大。

2.右心粘液瘤   右心粘液瘤粘连较多见,阻塞较严重,而活动度较小。在右房者舒张期可阻塞三尖瓣口及(或)影响瓣叶活动,故呈三尖瓣狭窄征候或狭窄兼关闭不全征象。若瘤体近于腔静脉口或右房中部瘤而增大至腔静脉口者则阻塞腔静脉回流,引致相应的充血性反应,例如肝肿大、下肢浮肿。

.多发粘液瘤 根据各瘤体所占的心腔不同、瘤数多少、瘤体大小差异、活动度范围等不同情况,对血流的影响也不相同。同时占有左、右心腔者,情况又更复杂,其总体表现为各个心腔情况的综合。

动脉栓塞

心脏粘液瘤的组织疏松、脆弱、易有碎片脱落。粘液瘤是否有碎片脱落,与病程长短或瘤体大小无关,而与粘液瘤的形状结构关系密切。息肉状或葡萄状者,其表面部分大小不等的小块,易成碎片脱落构成瘤栓。右心粘液瘤栓进入肺动脉可引起肺梗死。体动脉瘤栓引起的栓塞可发生在身体的任何部位,较常见的是脑栓塞、股动脉栓塞、肾动脉栓塞、肠系膜栓塞等。动脉栓塞的征象因瘤栓大小不同(自数毫米至数厘米)、被栓塞的动脉大小不同(自微小动脉至大动脉)而被波及的范围有极大差异,临床表现或轻或重因之相关悬殊,例如可有昏迷、偏瘫、急腹症、肢体坏死或雷诺现象,或无明显栓塞征象。

心脏粘液瘤细胞有种植能力,瘤栓所在部位的动脉内膜可与瘤细胞紧密粘连,或瘤细胞可侵入血管壁中层或外膜而形成局部的粘液瘤病灶。

我国粘液瘤的动脉栓塞发生率约为15%,低于国外报道的0%~40%。

心脏外其它部位的粘液瘤(性)病变

可引发局部的或(和)内分泌紊乱等改变。

自家免疫反应

由于心脏粘液瘤体内出血、变性、坏死等改变而引起的全身自家免疫反应。在复杂病例中常有血液异常(抗凝血酶ATⅢ低、肝素耐药、血小板计数高、血沉快可达mm/h、贫血、血浆蛋白异常、电泳改变等)、高热(可达40℃)、荨麻疹、食少、消瘦、全身衰竭等表面。

快来济南医院特诊科做心脏彩超检查吧~


转载请注明:http://www.ofmdc.com/wazz/14106.html

 


当前时间: