JAMA5April,作者:GrantK.Ghahramani等
编译:南方医科大学协和医科大学出版社特约译者刘洋
患者男,70岁,既往有冠脉疾病、高血压和轻度主动脉瓣狭窄,伴意识状态改变,急性肾损伤需透析,下肢远端皮肤褪色。3周前患者行心梗后冠脉造影和冠脉搭桥手术。体检时发现脚趾趾侧有轻度的蓝色斑点、斑块及丘疹(图1A),手部也有轻度的红色斑点(图1B)。生化常规检查发现白细胞有/uL,其中嗜酸性粒细胞占比22%。血尿素氮水平为70mg/dL(25mmol/L),肌酐水平为6.1mg/dL(.2umol/L)。尿检结果1个+的红细胞和2个+蛋白质。
诊断
胆固醇栓塞下一步计划行肝功能检查、脂肪酶检测和眼科学评估;多器官损伤筛查。诊断的关键是意识到胆固醇栓塞是大动脉相关的手术操作的并发症之一,近期的介入治疗可能使主动脉斑块脱落并造成胆固醇栓塞。患者的病史包括皮损表现和外周血嗜酸性粒细胞增多,都高度提示该诊断。此外,还需要检查其他器官组织的损伤情况,如肾、胰脏、视网膜及胃肠道。根据目前的病史,暂不需要其他影像学检查,但若无法明确症状原因,则需进一步影像学检查。抗凝治疗起初可能会因更多斑块不稳定脱落,而使栓塞情况变严重,但还是推荐保持坚持抗凝治疗。坏死的脚趾有可能需要截肢处理,但目前暂不需要。
讨论胆固醇栓塞主要发生在小中血管,由粥样斑块破裂脱落产生的残骸引起,可见于进行动脉置管、长期的抗凝治疗和急性溶栓治疗后。患病人群多为70岁以上,且有心血管基础疾病的老年人。在有显著临床症状的患者中,皮肤是最常见的发病部位。胆固醇栓塞具有非特异性,并且累积多个器官,例如,降主动脉来源的血栓可以引起躯干和下肢、肾及胃肠系统的皮肤、肌肉组织出血;升主动脉弓侧来源则可见精神混乱、视力变化和上肢的皮损变化。皮损改变中,网状青斑最多见,其他如发绀、坏疽、溃疡、结节、紫癜和於点亦可见。值得一提的是,足趾紫癜虽可见与胆固醇栓塞,但并非其特异性表现,其他如脉管炎和其他血管疾病都可能出现。胆固醇栓塞的全身症状包括发热、厌食、体重减轻、疲乏和肌肉酸痛等,患者还可能有急性高血压,主要源于栓塞引起的血管阻塞和肾缺血损伤后肾素的释放。生化检查结果可能显示嗜酸性粒细胞增多、贫血、低补体血症,红细胞沉降率和C反应蛋白升高等。尿常规检查可帮助确认肾脏损伤,可能出现蛋白尿、脓尿、嗜酸细胞尿及血尿。最后,该病临床诊断的三要素分别为相关诱发因素、急性肾损伤、可见皮肤或视网膜改变。当然最终还是需要组织活检来确认诊断,我们推荐采用皮肤或肌肉组织进行活检。对于该病目前尚无标准的治疗方案,目前的文献主要推荐对症支持治疗和控制疾病危险因素,例如使用他汀类药物、抗血小板药物治疗以及暂时避免血管置管等操作。根据目前报道,1年生存率为69%-87%。患病后主要死亡原因为心血管疾病,可能因为这些病人自身的心血管基础疾病。预后该患者肾功能持续恶化,在透析治疗的情况下,肌酐峰值依然达到了9.9mg/dL,肝功能、淀粉酶、脂肪酶等均在正常范围内。右足的皮损处活检示:中型血管管腔中有胆固醇形成的血栓(图2),从而证实了胆固醇栓塞的诊断。最终我们终止了透析治疗,不到5个月,患者死于肾衰。
图2右足紫癜皮损处活检
血管腔中可见有裂隙的胆固醇,提示粥样硬化斑块来源的血栓
思考
本病常用的抗血小板治疗药物有哪些?
本文刊载于JAMA5April,;(13):-