本文作者为首都医科医院麻醉科许路遥、卢家凯和欧阳川，本文已发表在《麻醉学大查房》年第3期上。
1.病例摘要
患儿女，5d，3.3kg，主因“出生后青紫、气促、多汗”急诊入院，既往无肺炎、心力衰竭史。入院查体：体温36.5℃，心率（HR）次/min，呼吸（R）60次/min，动脉血氧饱和度（SpO2）52%，上肢血压（BP）62/39mmHg（1mmHg=0.kPa），下肢BP65/40mmHg。股动脉血气分析结果示：pH7.，动脉血氧分压（PaO2）22.4mmHg，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）41.7mmHg，血红蛋白（Hb）g/L，K+4.47mmol/L，Na+.2mmol/L，Ca2+1.18mmol/L，Mg2+0.69mmol/L，乳酸（Lac）4.30mmol/L，碱剩余（BE）-1.6mmol/L，葡萄糖（Glu）95mg/dL。超声心动图示：右心内径轻度增大，左右心室发育尚平衡，室间隔走行正常，房间隔中部可见3.0~4.0mm左向右为主的过隔分流信号，三尖瓣少量反流信号，主动脉起自右心室，位于右前；肺动脉起自左心室，位于左后；左右心室流出道血流通畅，主动脉弓位置形态正常，降主动脉与左肺动脉起始部可见一异常通道，宽1.5~2.0mm，大动脉水平可见左向右分流信号，左冠状动脉起自主动脉左侧对应窦，内径约1.8mm，右冠状动脉起源于右侧对应窦，内径约1.9mm。术前诊断为先天性心脏病、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、卵圆孔未闭，心功能Ⅲ级（NYHA）。经讨论，拟于全身麻醉体外循环下行急诊动脉调转手术。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
患者系新生儿，体重轻，重度紫绀，SpO%，根据美国纽约心脏病学会（NYHA）分级，患儿心功能为Ⅲ级；根据美国麻醉医师学会（ASA）分级，为ⅣE级。患儿病情危重，经术前讨论，认为手术指征明确，紧急行动脉调转手术（arteryswitchoperation,ASO），并同期矫治合并的畸形（卵圆孔缝合、动脉导管缝扎）。术前给予前列腺素E1（PGE1）5ng·kg-1·min-1，维持动脉导管开放。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1完全性大动脉转位的解剖学特点和分类
完全性大动脉转位（transpositionofthegreatartery,TGA）是指心房和心室连接正常，而心室和大动脉之间的连接异常，即右心室与主动脉相连，而左心室与肺动脉连接。TGA最常见的类型是SDD型，即心房正位，心室右袢，大动脉右袢，主动脉开口位于肺动脉的右前方，主动脉接受来自体循环的静脉血，肺动脉接受来自肺循环氧合的动脉血，体-肺循环完全分隔，呈现平行循环状态，患儿的生存完全依赖于体-肺循环间的交通[室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）、房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）或动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）]。此外，还有一种类型的大动脉转位，即矫正性大动脉转位（correctedTGA，C-TGA）。按照心脏节段解剖法分类，其最常见的类型是SLL型（约占94%），即心房正位，心室左袢，大动脉左袢，主动脉位于肺动脉的左前方，通过右心室-左位三尖瓣口-左心房仍然接受肺循环氧合的动脉血，肺动脉通过左心室-右位二尖瓣-右心房仍然接受体循环的静脉血。C-TGA可能数十年不被察觉，也可在新生儿期因其他心内畸形（如VSD）而出现症状。在所有先天性心脏病中，TGA和C-TGA的发生率各占2%~3%。
与大动脉关系正常者一样，TGA的冠状动脉一般起自朝向肺动脉的2个主动脉窦，即位于主动脉根部的后方。在大多数TGA患者（约70%）中，右冠状动脉起自主动脉右窦，左冠状动脉主干起自主动脉左窦，少数患者则变异较大（图1），特别是合并单支冠状动脉和/或心肌壁内冠状动脉的TGA患者的手术难度及死亡风险将明显增加。
TGA患儿最常见的伴发心脏畸形是卵圆孔未闭（patentforamenovale,PFO）、PDA、VSD、肺动脉瓣下狭窄或左心室流出道梗阻（leftventricularoutflowtractobstruction,LVOTO）。另外，30%的TGA患儿造影可发现支气管肺动脉侧支血管，随着病情的发展，这些患儿可发生不同程度的阻塞性肺血管病变（pulmonaryvascularocclusivedisease，PVOD）。根据上述病理解剖学特点，可将TGA分为4种类型，详见表1。
2.1.2.2完全性大动脉转位的病理生理
TGA患儿的体-肺循环呈现平行循环状态，其生存完全依赖于VSD、ASD或PDA的存在。通过这些体-肺循环间的交通，解剖右向左分流产生了有效的肺循环血流，即体循环静脉血回流到肺循环的血流；解剖左向右分流产生了有效的体循环血流，即肺静脉氧合血到达体循环的血流。无效的再循环血构成了体-肺循环的大部分血流，而有效的体-肺循环血流仅占各自循环的一小部分，这种情形在肺循环中尤其如此。因为肺循环血管阻力（pulmonaryvascularresistance,PVR）明显低于体循环血管阻力（systemicvascularresistance,SVR），肺血流总量和肺循环解剖右向左分流来的血量总是明显大于体循环血流总量和体循环解剖左向右分流来的血量。最终形成了不同类型TGA的主要病理生理学状态，即肺动脉的血氧饱和度高于主动脉的血氧饱和度，患儿出现发绀。很多因素都可以影响体-肺循环间的血流混合量，如解剖交通口的数量、大小和位置，以及体-肺循环的阻力等。
根据TGA解剖类型的不同，其病理生理学特点亦不同：
室间隔完整型：此型新生儿在出生后24h内即出现缺氧表现（SpO2＜60%），一部分患儿可因有效的体-肺循环血流量显著减少导致严重低氧血症、高碳酸血症及代谢性酸中毒，临床上多需尽早实施急诊手术缓解或根治。应用PGE1可使PDA扩张并保持开放，提高有效肺循环血流量，改善组织氧供，但其效果还受PVR/SVR比值和心房间交通这两个因素的影响。若组织缺氧仍然严重，除应用PGE1外，在镇静肌松下行机械通气可以纠正肺通气血流比值严重失调，降低PVR，减少组织耗氧量。另外，房间隔球囊造口术可提高有效体循环血流量。
室间隔缺损型：此型患儿有轻度发绀表现和充血性心力衰竭症状。肺血流量增多，循环间的血流混合较大，患儿的病情普遍较为稳定，多不需要行急诊手术，但是这类患儿应在发生顽固性心力衰竭和重度肺动脉高压之前，进行ASO治疗。
室间隔缺损合并左心室流出道狭窄：这类患儿发绀的程度取决于LVOT狭窄的程度。LVOT狭窄使肺血流量和循环间血流混合量减少，却可保护肺血管，避免发生PVOD。但如果LVOT狭窄严重，则可使患儿出现重度发绀和进行性红细胞增多症。
阻塞性肺血管病变：30%的TGA患儿造影可发现支气管肺动脉侧支血管，一方面减轻了缺氧的程度，另一方面却可导致PVOD逐渐发生、发展。发生重度PVOD（PVR10wood单位）时，患儿肺血流明显减少，可引起重度发绀和进行性红细胞增多症。
2.1.2.3完全性大动脉转位的诊断及评估
超声心动图是对TGA患者进行诊断和评估最主要的手段，它可以准确诊断TGA，若发现伴发的心内畸形，还可以可靠地描述冠状动脉的解剖。另外，超声心动图能够判断室间隔完整的TGA患儿的左、右心室功能是否匹配。通过分析室间隔的位置、左心室的几何形态和室壁厚度、无创检测左心室压力及左/右心室压力比值，可以评估OSA后严重左心衰竭的发生风险。心导管检查可用于明确超声检查不能确定的冠状动脉解剖以及判断合并PVOD患儿的PVR是否固定等。
此外，还应尽可能详尽地收集患儿的病史资料，了解既往手术史，进行必要的体格检查和气道评估，以及时发现伴发的其他心外畸形及潜在的气道问题，常规进行血生化、血常规、血气分析和凝血功能检查，掌握患儿的内环境状态并评估机体组织的缺氧程度。
2.1.2.4手术方式及手术时机的选择
ASO在年首次成功应用于临床，其从解剖上纠正了心室-动脉的不协调连接，目前已成为治疗TGA的首选手术方案，适用于：①左心室发育良好（左/右心室收缩压力比值0.6）；②无严重LVOTO及肺动脉瓣狭窄；③无严重三尖瓣或二尖瓣反流；④无严重冠状动脉畸形；⑤无严重PVOD。ASO的详细手术步骤见图2。
大多数TGA患儿出生后病情危重，若不进行干预，死亡率很高，45%的病例于出生后1个月内死亡，90%于出生后1年内死亡，因此早期手术治疗具有极其重要的意义。对于TGA/IVS患儿，一般主张在出生后2~3周内手术，最晚不应超过1个月。因为出生后肺循环阻力迅速下降，与肺动脉相连的左心室心肌将萎缩和减少，行ASO后，通常不能耐受体循环的高阻力，因此对于超过1个月而拟行ASO的患儿，手术中须测定心室压力后才能决定外科手术方式。左/右心室收缩压力比值0.6时，可行ASO手术；若比值0.6，则需先行肺动脉环缩、体肺分流术，进行左心功能锻炼，1周或更长时间后再行ASO[3,5]。对于TGA/VSD患儿，其左心室仍然暴露在体循环压力之下，因而心肌厚度足以承担体循环血流，这类患儿应在出生后2~3个月内行ASO，以避免顽固性出血性心力衰竭和不可逆性PVOD的发生，最迟不应超过6个月。
2.2术中管理
2.2.1实际术中麻醉管理
2.2.1.1麻醉诱导
对于本例患儿，未予麻醉前用药，入室后常规建立心电监护（窦性心律，HR次/min）及SpO2监测（SpO%），面罩持续给氧[吸入氧浓度（FiO2）%]，经已存在的静脉通路给予咪达唑仑0.5mg、哌库溴铵1.0mg、舒芬太尼5μg行麻醉诱导，后应用F3.5气管导管经鼻行气管内插管。采用压力控制通气模式，呼吸参数设定为：吸气峰压16cmH2O[潮气量（VT）30~40mL]，呼吸频率24次/min，吸:呼比（I:E）为1:1，FiO%，氧流量2L/min。将呼气末二氧化碳分压（PETCO2）维持在25~30mmHg水平。快速建立外周静脉通路（24G），行右股动脉穿刺置管监测动脉血压（ABP），此时患儿ABP55/27mmHg，HR次/min，SpO%。经右侧颈内静脉置入4F双腔中心静脉导管，术中由外科医师经房间隔将其置入左心房1~2cm，以监测术后左心房压力。经左侧颈内静脉建立中心静脉通路（4F双腔中心静脉导管）。静脉给药通路留置三通旋塞避免进入空气。置入鼻咽及直肠温度探头。在麻醉操作过程中，保证手术室内温度在23℃以上，并使用鼓风机、保温毯局部保温，避免患儿出现低体温[1]。上述操作完成后，抽取适量的动脉血送检，进行血气分析。
2.2.1.2麻醉维持
采用全凭静脉麻醉，术中持续泵入咪达唑仑0.2~0.4mg·kg-1·h-1、舒芬太尼2~4μg·kg-1·h-1及哌库溴铵80~μg·kg-1·h-1维持麻醉。
2.2.2体外循环前的麻醉管理
2.2.2.1实际转机前的麻醉管理
2.2.2.2体外循环前的麻醉处理原则及目标
2.2.3体外循环技术
2.2.4体外循环后的麻醉管理
2.2.4.1术中监测
2.2.4.2实际体外循环后管理
2.2.4.3体外循环后麻醉管理的要点分析
2.2.4.4ECMO在动脉调转后心室功能恢复中的应用
2.2.5本例患儿的术中麻醉管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1本例患儿的实际术后管理及转归
2.3.2新生儿ECMO的临床管理原则
2.3.2.1泵的管理
2.3.2.2呼吸的管理
2.3.2.3容量的管理
2.3.2.4内科处理
2.3.2.5抗凝
2.3.3本例患儿的术后管理实践总结
（此处内容略，具体请见全文）
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