什么是先天性心脏病
在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病
所以先天性心脏病的超声诊断离不开心脏形成的胚胎学基础，那么，我们今天的学习就从一个公式开始吧。
相信大家都知道法乐氏四联症（简称法四）吧，在诊断法四时，有一个步骤必不可少，那就是计算主动脉骑跨率，计算公式如下：
舒张末期大动脉前壁到室间隔右室面距离/大动脉根部内径*%
问题来了
胖妮儿一、在哪个切面测量为正确？五腔还是左室长轴切面？还是......二、为什么在舒张期测量？帅哥猜猜二、测量点的问题，是以室间隔右室面的断端为测量点，还是以室间隔中点为测量点？还是在其它处？？？？以下这七个测量图，哪个是真的正确的呢？第一图
在收缩期室间隔左右侧面中点向主动脉方向作一延长线与主动脉根部连线交叉点，此交叉点到主动脉前壁距离比主动脉根部内径*%
第二图
（收缩期）取室间隔中点与室间隔断端连线延长至主动脉方向，与主动脉根部连线交叉点，此点为测量点
第三图
（收缩期）主动脉前壁到室间隔缺损处右室面顶点距离比主动脉根部内径距离*%
第四图
室间隔缺损断端顶点与主动脉根部连线垂直交叉点为测量点
第五图
右室面做一延长线至主动脉方向，与主动脉根部连线交叉点为测量点
第六图
左室长轴切面，断端顶点至主动脉前壁距离主比动脉根部内径*%（同第三种，只是切面不面）
第七图
左室长轴切面，断端右室面顶点与主动脉根部连线垂直交叉点为测量点
下面是一例正常婴儿心脏左室长轴，显示了室间隔与主动脉前壁连接情况，从图上我们可以看出，在舒张期末，主动脉前壁内侧面与室间隔右室面呈一延续直线关系
理解一个概念/什么叫主动脉前移?下面来看看并分解这个公式主动脉骑跨率计算公式:
舒张末期大动脉前壁到室间隔右室面距离/大动脉根部内径*%。
从上面公式分解出四个问题一、舒张末期
二、大动脉根部前壁三、室间隔右室面
四、距离
胖妮儿让胖妮儿来试试解答这些吧一、为什么是右室面医学网站,医学论坛,医生晋级,执业医师考试,医学资料,医学论坛,健康网站,医师维权1?8s8]3S1y(?室间隔主动参与左室的收缩与舒张，在舒张期末时，室间隔远离左室后壁最大，所以左室内径最大
当大动脉骑跨时，在舒张期末，室间隔距右室前壁及大动脉前壁最近，此时测量其与大动脉前壁的距离为最短
如果选取收缩期末或左室面，室间隔距左室后壁最近，所测骑跨率偏大
二、为什么是舒张末期？舒张期末在哪里概念：舒张期包括等容舒张期、快速充盈期，缓慢充盈期，心房收缩期（四期）
在心电图上，为QRS综合波的起始处（美国超声心动图学会法，ASE法），在超声心动图的二尖瓣M型上，为A峰底部（下图），即二尖瓣前后瓣刚刚闭合处，如果没有心电图导联，在二维上看到二尖瓣刚刚闭合时为舒张期末
而，PENN法则倡导R波峰值处为测量舒张末内径（上图）现统一为：R波顶点即二尖瓣前后叶刚刚闭合，主动脉瓣尚未开放时，为测量点，其实质为等容收缩期，而此时，左室容积为舒张期末容积，容积未发生变化。
三、为什么是大前脉前壁（不是右壁）医生圈论坛—医学社区3n5mU4A2p2Z-v;d!]-e还得大致复习下心脏的发生过程（简）
在胚胎时期，心的发生出现原始心管，从头端至尾端有三个收缩环，从而把心管分为四个较为膨部分，从头到尾为：
心球（动脉球）（动脉球脊的详解见下）、心室、心房、静脉窦、心房、心室发生（略）
室间隔的发生（简）胚胎第四周，从心室底部，发生一个肌性隔膜（肌性室间隔），生长方向是从心尖向心内膜垫方向，从而把心室分为左右两个心室，但肌性室间隔上方与心内膜垫之间有一孔，叫室间孔，之后，此孔被一膜封闭（室间隔膜部），此膜的组成（请注意：此为重点）是：肌性室间隔边缘的结缔组织、心内膜垫的结缔组织、动脉球脊的结缔组织
提示:
以下为重点，讲述动脉干起源、旋转、吸收、缩短等，对于了解复杂先心（大血管）至关重要
医院超声科祝您天天好心情
开始的心球是单一的管状，其尾端连心室，同时，心球变为两段，前端为动脉干，后端为圆锥部（二者统称为圆锥动脉干）医学社区网.p(
一、圆锥动脉干的旋转（分为三个部分）（向右、向上、向后）在22周时w1、心球孔沿心管纵轴发生旋转度，与心室连接部的心管（权且称之为共同动脉干）右壁旋向后，左壁旋向前（从心底方向观为逆时针旋转）2、之后，圆锥与动脉干连接部（相当于半月瓣水平）也发生旋转_(3、动脉干远端固定不旋转
胖妮儿这样的旋转后果是：左侧是主动脉瓣和主动脉瓣下圆锥
右侧是肺动脉瓣及肺动脉圆锥
升主和肺主为螺旋式扭曲，同时，圆锥部被吸收，至此，原始心管完成了向右向后向上的旋转弯曲。
此时，原始心室为左右横卧管道，其右端与圆锥部接连（为心球孔，即上述原始心管），为原始心室的共同出口。即，原始右心室与圆锥动脉干（原始心管）连接
二、圆锥动脉干的分隔（也分为三个部分）（该纵隔自总干分支处成螺旋形向心室生长）
;`,L8p!C)N5O+G4r1、远端管腔（上述3），前后壁出现两条纵行的脊，并慢慢互相融合成隔，从而把动脉干分为升主（在右）和肺主（在左）
2、稍近端（中部）管腔（上述2）前后壁也出现脊，左右壁内膜也出现脊，其共同生长发育为两组半月瓣（其下方分别称之为左室流出道和右室流出道），同时，由于旋转，原来在右侧的主动脉向左后转，原来在左侧的肺动脉向右前旋转
3、圆锥部（上述1），由两条纵行（在旋转前形成的，故为纵行）的圆锥嵴会合形成圆锥间隔（可以理解并是动脉干间隔的延续），当发生旋转后，前方的脊（腹侧）转向右后（右壁旋向后），背侧的脊转向左前（左壁旋向前），最终结果是圆锥：间隔为左前向右后平面（与出生后的室间隔方向平行并连接关系）医生圈论坛—医学社区*}$I三、圆锥间隔的吸收及正移（分为两个部分）w圆锥间隔将圆锥部分隔为肺动脉瓣下圆锥（右室流出道）和主动脉瓣下圆锥（左室流出道）1、肺动脉瓣下圆锥，保留完整的圆锥结构即右室漏斗部，将三尖瓣与肺动脉瓣隔开2、主动脉瓣下圆锥，大部分吸收并缩短，后果是：
A主动脉瓣下移，主动脉瓣口低于肺动脉瓣口
B主动脉瓣下无肌性圆锥，主动脉瓣与二尖瓣前叶为纤维性连接+^0L%G.G7^#F3、圆锥间隔形成、旋转、吸收、缩短同时，心球孔（原始心管）和圆锥间嵴隔正移（左移）到室间孔上方
（正移的原因：心球最初分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球；近侧段被心室吸收，成为原始右心室，故，圆锥动脉干最初是位于右室上，因而要发生正移；而原来的心室成为原始左心室）
构成室间孔上缘，之后，圆锥间隔向下发育与室间隔肌部融合（参与室间隔膜部的形成），向后发育由背侧圆锥脊与心内膜垫右结节相连（构成室上脊壁束，将主动脉与右室流出道隔开）
哎呀我都看晕眼了啊还继续吗？？？
今天难，是为了明天不做难，继续继续
综上所述，由于圆锥动脉干的发生、发展，可以看出
一、如果其分隔不良（右前移导至肺狭窄，左后移导至主狭），会导至一侧大动脉狭窄
二、如果分隔不全，导至主肺动脉间隔缺损
三、如果间隔旋转不足，导至主动脉骑跨；旋转方向相反，导至大动脉转位我们也可以看出，主动脉的前壁，实质是圆锥动脉干的间隔（这就是测量前壁的原因）（左室长轴是显示前壁的最佳切面）
总结语
上述的旋转、吸收、缩短、移位等基本是同步完成的
旋转不良，必定会吸收、缩短不良，这就导至大动脉旋转不到位（至骑跨）
间隔向下发育障碍，导致室间隔膜部缺损
圆锥间隔吸收障碍（至右室流出道及肺动脉不同程度增厚狭窄及主动脉瓣位置升高、主动脉瓣下肌性圆锥持续存在），这就是右室双出口的胚胎学基础
终于好像明白一点了
故，我们可以看出，其根本在于旋转不良，间隔吸收不良，所以，关于右室双出口有三个最基本要点
一、骑跨率大于50%（也就是说旋转高度不良）
二、主动脉瓣位置升高（这就是所说的两个半月瓣位置差别减少或等高）
三、主动脉瓣下肌性组织存在（诊断关键，因为F4不会出现此征像）
累死俺了，学！学！学！
从以上也可以看出，室间隔的缺损，特别是膜部的缺损与圆锥动脉干的间隔有密不可分的关系，旋转不良越重，缺损越大
所以，我们不要单从一个平面来看待，如果站在三维空间角度分析，测量点应是右室面室缺处到大动脉前壁根部距离，故，上述方法中，第六种为正确医生
一、左室长轴切面；二、舒张末期（R波顶点，二尖瓣刚刚对合时）；三、右室面室间隔缺损到大动脉根部前壁的距离医学社区网2H8
终于好像明白了，改日再来学习，先转走收起来
