心肌致密化不全临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于Xq28联结区域内，有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到44%，心肌致密化不全可合并其他先天性心脏病，如果未合并其他先天性心脏病，我们就称之为孤立性心肌致密化不全。
心肌致密化不全的发病主要是由于胚胎发育过程中出现异常。正常的胚胎发育过程，心肌的发育是在胚胎一个月以前开始，此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成，心腔内的血液通过隐窝来供应心肌，也就是心脏收缩的时候，通过隐窝直接将血液输送到心肌，因为当时它的冠脉系统还没有形成。而一个月之后，海绵状心肌就逐渐致密化。心肌致密化是从心外膜到心内膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后，隐窝可能压缩，形成毛细血管，即微循环系统。到胎儿发育成熟时，心肌致密化基本上全部完成。
心肌致密化不全就是心肌致密化过程的异常表现，如流产导致心肌致密化不全等。心肌的致密化由于流产等因素而中断或失败，造成部分心肌没有致密化。
心肌致密化不全的病理生理改变主要是心衰、心律失常和血栓形成。由于心肌致密化不全效收缩心肌减少，因此易于发生心力衰竭；而心肌肌束不规则的分支和连接、室壁张力增加、组织损伤和激动延迟会造成心律失常；而隐窝中血流缓慢以及心律失常时的房颤会引起血栓形成。
临床表现：心肌致密化不全的临床表现主要是心衰、心律失常和血栓形成。它是一种先天性的心肌病变，因此症状的首发年龄差别较大，一般来说，疾病早期都没有症状，青中年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰，它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现，直到疾病进展出现心衰表现，医院就诊。临床上，心肌致密化不全常伴有系统性血栓形成，血栓主要形成于左室内，血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患者还伴有心律失常和其他的先天性畸形等。
超声表现：心肌致密化不全可通过超声心动图检查来明确诊断。根据超声心动图的表现，可把心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主；右室型指累及的心肌主要是右室壁心肌；双室型是指两个心室壁心肌同时受累，都有致密化不全的表现。临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。
超声检查可发现致密化不全的心肌表现为隆突的肌小梁与深陷的隐窝构成网状结构；而致密的心肌变薄，在超声图上表现为中低回声。隐窝内有低速的血流和心腔相通，部分患者左室内有附栓。随着病程进展，患者逐渐出现心衰和心脏扩大，超声会出现房室瓣返流、心腔扩大和心功能减低等表现。心肌声学造影，由于左室腔内有肌小梁突入，会出现造影缺损。
鉴别诊断：心肌致密化不全主要应与扩张型心肌病相鉴别。心肌致密化不全的超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍，易误诊为扩张型心肌病。但后者有一个显著特点，即超声检查下室壁多均匀变薄，内膜光滑；而心肌致密化不全的致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚，内膜不光滑，隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。所以通过超声检查可将二者明确鉴别诊断。此外，心肌致密化不全还需要与肥厚型心肌病、高负荷心脏病以及缺血性心肌改变相鉴别。肥厚型心肌病超声检查可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝；高负荷心脏病超声检查可发现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚；缺血性心肌改变的冠脉造影异常。所以，通过辅助检查很容易明确诊断。
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