风湿热的相关常识

风湿热是一种易反复发作的全身性疾病,是主要累及结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症,以风湿小结为特征,主要侵犯心脏、关节,亦可累及皮肤、脑组织、血管和浆膜。一般认为本病是甲族乙型溶血性链球菌(简称链球菌)感染咽部后,机体产生异常的体液和(或)细胞免疫反应的结果,是一种自身免疫性疾病。

一、症状体征

风湿热临床表现轻重不一,取决于疾病侵犯部位和程度。风湿热仅发生于上呼吸道链球菌感染后,潜伏期1周至数周;发作活动期如不经治疗,一般不超过6个月;如不进行预防,可以反复周期性发作。风湿热多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。

1、一般表现发热、不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。

2、心脏炎急性风湿热最特征的表现是心脏炎,是惟一的持续性器官损害,初次发作时,心肌、心内膜和心包膜均可累及,以心肌炎和心内膜炎最多见,亦可发生全心炎,发生率为40%~50%,一般起病1~2周内出现症状。

(1)心肌炎:轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速,与体温升高不成比例;心脏扩大,心尖搏动弥散;心音低钝,可闻奔马律;心尖部可闻及轻度收缩期杂音,主动脉瓣区可闻及舒张中期杂音。

(2)心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和(或)主动脉瓣,造成关闭不全;二尖瓣关闭不全表现为心尖部2~3/6级吹风样全收缩期杂音,向腋下传导,有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音;主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻及舒张期叹气样杂音;急性期瓣膜损害多为充血性水肿,恢复期可渐消失;多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心瓣膜病。

(3)心包炎:积液量很少时,临床上难以发现;典型症状为心前区疼痛,心底部听到心包摩擦音;积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现,临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重。

风湿性心脏炎初次发作有5%~10%患儿发生充血性心力衰竭,再发时发生率更高。近期发生风湿热的病例如果伴有心力衰竭,提示有活动性心脏炎存在。

3、关节炎见于75%初次发作患儿,侵犯大关节,以膝、踝、肘、腕多见,表现为关节红肿热痛,活动受限,可同时侵犯数个关节,或一个关节到另一个关节游走;关节炎最终消退不留畸形。

4、舞蹈病表现为全身或部分肌肉的无目的的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼,耸肩缩颈,言语障碍,书写困难,细微动作不协调,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即可消失,伴肌无力,情绪不稳定;占风湿热患儿10%,常在其他症状后数月出现,如风湿热发作较轻,舞蹈病可能为首发症状。病程3个月左右。

5、皮肤症状见于5%患儿。

(1)环形红斑:较少见,环形或半环形边界明显的粉红色红斑,大小变化很大,中心苍白,出现在躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。

(2)皮下结节:少见,常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连,直径0.1~1.0cm,出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突起的突起部位。

二、并发症

可见心力衰竭、风湿性心瓣膜病等并发症。

1、心力衰竭急性风湿热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心脏炎所致,尤其在年龄较小的患者,病情凶险。

2、风湿性心瓣膜病75%~80%的风湿热并发风湿性心脏瓣膜病。风湿性心脏炎的心内膜炎主要累及心脏瓣膜,发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚,表面出现小的赘生物,形成瓣口关闭不全,在瓣叶闭合处纤维蛋白沉着可使瓣叶发生粘连;瓣叶的改变加上腱索和乳头肌的粘连和缩短,使心瓣膜变形,产生瓣口的狭窄和关闭不全,形成风湿性心瓣膜病。

三、预后

急性风湿热的预后好坏取决于风湿热的表现类型,复发次数多少,病程演变快慢及长短,与脏器受累多少有关。一般说来,复发次数越多,预后越差;发生高热,并发肺炎、胸膜炎、肾炎或中枢神经系统损害者,预后不良。急性风湿热的初发中有50%~75%(平均65%)心脏受累,年龄越小心脏受累的机会越多,越易发生复发;心脏受累者预后比心脏未受累者明显较差;全心炎比心脏炎预后差,尤其发生心力衰竭或肺水肿者预后更差。在初次急性风湿热中有35%左右未明显累及心脏,但以后的20年中仍有44%左右发生二尖瓣狭窄,形成风湿性心脏病。首次急性风湿热经过治疗后15年内未有风湿复发者,以后的发生率甚低,预后较好。但遗留风湿性心脏瓣膜病者机体处在致敏状态,风湿活动比较容易,尤其年龄越小的患者越容易风湿复发,复发的次数越多,病情发展越快。

急性风湿热的整个过程中有75%~80%并发风湿性心脏瓣膜病。年龄越小(尤其25岁以下)越易风湿活动。风湿活动多为亚临床型,常无明显风湿热特征表现,可能惟一的临床表现为心脏进行性扩大及反复心力衰竭。风湿活动机会多少和是否反复上呼吸道感染(咽炎)、体力过度、营养不良、未及时用药防治有关。

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