⊙作者/李志勇何真陈艳屏
⊙单位/医院
患者女，45岁，因活动后胸闷气促5年，加重半年，并反复出现双下肢浮肿入院。
超声所见：M型超声显示二尖瓣呈平台样改变，前后叶同向运动，回声增厚增强，开放受限，开放幅度约0.94cm，描迹瓣口面积约1.8cm2（图1和2）。频谱多普勒示二尖瓣前向血流增快，PHT估测瓣口面积约1.8cm2（图3）。CDFI示收缩期三尖瓣可见轻中度反流，据此估测的肺动脉收缩压正常（图4）。房间隔中部见约1.2cm连续中断，可见连续性左向右分流血流信号，峰速cm/s（图5～图7）。
图1M型超声示二尖瓣的平台样改变
图2二尖瓣瓣尖水平横断面测量的瓣口面积
图3频谱多普勒示二尖瓣前向血流流速增快，据PHT估测瓣口面积
图4根据三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压约29mmHg
图5心尖四腔切面显示房间隔中部的缺损
图6CDFI显示房间隔缺损处的左向右分流
图7PW测量房间隔缺损处的分流速度
根据超声表现（二尖瓣狭窄合并房间隔缺损），考虑诊断为鲁登巴赫综合征。
病例分析
鲁登巴赫综合征临床较少见，其发生率占继发孔房间隔缺损的4%，占二尖瓣狭窄0.6%-0.7%，女性多见。
年，Lutembacher（鲁登巴赫）首先描述了一组继发孔房间隔缺损合并先天性二尖瓣狭窄导致的综合征，因此而得名。
后来，有作者提出本病的新概念，认为凡是心房水平有除原发孔房间隔缺损外的左向右分流（包括继发孔房间隔缺损和部分肺静脉异位引流）同时合并二尖瓣及其二尖瓣装置的病变者（可为先天性，亦可后天性）均属鲁登巴赫综合征范畴。
鲁登巴赫综合征的病理生理学改变主要包括：（1）房间隔水平的左向右分流减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态；（2）二尖瓣狭窄加重了心房水平已存在的左向右分流，加重了右心容量负荷，更易形成肺动脉高压和心力衰竭；（3）左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。因此，患者晚期肺动脉高压较重，心功能较差。
早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。
由于本病少见，超声检查时容易漏诊，应注意以下两点：（1）患者出现右心扩大时，应想到房间隔缺损等左向右分流的病变可能；（2）检查时不应满足于二尖瓣狭窄或房间隔缺损单一疾病的发现，应注意排除合并的其他畸形。
参考文献：
[1]杨浣宜.超声医师培训丛书(第四分册)心血管超声[M].北京:人民军医出版社,:.
[2]郭会明,张镜芳.等.鲁登巴赫氏综合症[J].中华外科杂志,,37(12):-.
[3]于文信,敖定椿,旅朝霞,等.经皮二尖瓣球囊成形术后医源性鲁登巴赫氏综合征2例[J].中国介入心脏病学杂志,,(3):-.
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⊙学术主编/刘德泉
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