房缺合并艾森曼格综合征移植手术的适应症及手术时机是一个长期富于争议的问题。尽管现有药物治疗在降低肺动脉压力方面体现出作用，然而，它们并没有改变肺血管病变的病理进程，没有改善患者的临床结局。
到底是肺动脉高压合并孤立的心脏解剖缺陷还是由于心脏解剖缺陷继发了肺动脉高压，目前仍是医学前沿的激烈探讨一议题。
今年我院一例ECMO辅助下房间隔缺损修补同期双肺移植术治疗房缺合并艾森曼格综合征的成功手术并总结相关手术体会及围术期的处理经验。
患者李某某，女性，26岁，5岁时发现心脏杂音，当时诊断“先天性心脏病房间隔缺损”，无明显缺氧体征未予特殊处理，10岁后出现反复气促，14岁始出现活动耐力下降、紫绀等症状，外院诊断先天性心脏病（艾森曼格综合征房间隔缺损重度肺动脉高压）。
查体：瘦高体型，口唇稍紫绀，杵状指，颈静脉充盈不明显，气管居中，双肺呼吸音清，心脏相对浊音界向右侧扩大，心前区无隆起，心率次/分，心律规则，心音有力，胸骨左缘第3-4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2亢进。
图一术前胸片示：双肺血增多肺门增大，心影中度增大，右心房段增大灶。肺动脉段突出，右下肺动脉干明显增宽。
图二术前胸部CT示：左下肺斑点；肺动脉干增宽。
图三术前心脏彩超示：左室射血分数（EF）0.89，房间隔宽约30mm，三尖瓣返流面积约12c㎡，（PASP）:mmHg。
图四1.窦性心律2.完全性右束支阻滞3.右心室肥大。
术前日间面罩间断中流量吸氧，夜间持续面罩低流量吸氧，波生坦mg,每天两次，术前用药时间共约20月，每隔一月复查血常规、肝、肾功能无异常。
鉴于患者术前心脏功能较差，常规开胸手术风险大，术中氧合及循环条件难以维持。我院组织器官移植中心、心胸外科、心血管内科、呼吸内科、重症治疗科等相关科室进行反复讨论与会诊，决定先行建立ECMO辅助，行房间隔缺损修补同期双肺移植术。
患者术后2h清醒，术后1d行气管镜检查示吻合口良好，24h后循环稳定、氧合良好后撤除ECMO，术后7d成功拔除气管插管。术后19d转出ICU，根据痰培养及药物敏感试验(药敏)结果选择敏感抗生素及抗病毒治疗，复查痰培养逐渐转阴，并预防性应用两性霉素B脂质体雾化吸入抗真菌、更昔洛韦抗病毒治疗1个月，复查痰培养阴性后出院。出院前复查心脏超声检查示房间隔缺损修补术后无残余分流，肺动脉压降为41/26mmHg，术后活动耐力明显改善，术后50d出院。3个月后返院复查６-ＭＷＴ：米，步行试验后Borg呼吸困难评分为2分，生活质量得到明显改善。
此次手术采取的体外循环下行房间隔缺损修补同期ECMO辅助下双侧序贯式肺移植术是治疗房缺合并艾森曼格综合征的可行方法，良好的供肺质量、精细的手术操作过程及术后及时有效的治疗相关并发症是成功的关键，术前降肺压药物治疗是系统治疗的重要组成部分。此外，通过优化免疫抑制方案及合理抗感染来提高肺移植术后远期生存率及生活质量是临床迫需解决的问题。
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