主动脉瓣狭窄（主狭）
病因
先天性畸形
单叶瓣畸形：可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是婴儿死亡的重要原因之一。
二叶瓣畸形：正常主动脉瓣为三叶瓣，且大小相等。群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。约1/3瓣膜发生狭窄，另1/3发生关闭不全，其余可能只会造成轻微的血流动力学异常。
三叶瓣畸形：表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合，少数病人出现主狭。
老年性主动脉瓣钙化
为成人最常见的主狭的原因。
风湿性心脏病
炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热，少数为结缔组织疾病。
病理生理
主狭时，收缩期左心室向主动脉射血受阻，左心室舒张末压明显升高，致使左心室向心性肥厚，其顺应性降低。相继发生左心房扩大、左心房压力增高，最终引起肺静脉压、肺毛细血管楔压、肺动脉压升高，导致肺淤血、呼吸困难。左心室舒张末期压迫心内膜下血管使冠脉灌注减少及脑供血不足，导致心绞痛和晕厥。
主狭时，血液从左心室流入主动脉受阻
↓
左心室高压
↓
→压迫冠脉→心肌缺血→心绞痛
左室向心性肥厚
↓
左室顺应性降低
左房后负荷增加→
↓
左房代偿性肥大
→肺静脉高压、肺毛细血管高压→肺淤血→呼吸困难
↓
左心衰竭
→体循环动脉压降低、脑缺血→晕厥
临床表现
症状
主狭病人可长期无症状，直至主动脉瓣瓣口面积≤1.0cm2时才出现临床症状。呼吸困难、心绞痛、晕厥是主狭的典型三联征。
呼吸困难
劳力性呼吸困难为晚期病人常见的首发症状，见于95%的有症状病人。随着病情发展，可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸，甚至急性肺水肿。
心绞痛
对于重度主狭病人，心绞痛是最早出现也是最常见的症状。
晕厥
见于15%~30%的有症状病人，可为首发症状。晕厥多与劳累有关，常发生于体力劳动当时，少数在休息时发生，休息时晕厥多由于心律失常（如房颤、房室传导阻滞）导致的心排出量骤减所致。
体征
心界：正常或轻度向左扩大，心尖区可触及收缩期抬举样搏动。
心音：第一心音正常，如主动脉瓣严重狭窄或钙化，左心室射血时间明显延长，则主动脉瓣第二心音成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长，第二心音中主动脉瓣成分延迟，严重狭窄者可呈逆分裂。
心脏杂音：典型杂音为粗糙而响亮的射流性杂音，3/6级以上，呈递增－递减型，可向颈部传导，在胸骨右缘1~2肋间听诊最清楚。一般来说，杂音越响，持续时间越长，高峰出现越晚，提示狭窄程度越重。
辅助检查
X线检查
心影一般不大，形状可略有变化，即左心缘下1/3处稍向外膨出；左心房轻度增大；75%~85%的病人有呈现升主动脉扩张。侧位透视有时可见主动脉瓣钙化。
心电图
轻者心电图正常，中度狭窄者可出现QRS波群电压增高伴轻度ST-T改变，重度狭窄者可出现左心室肥厚伴劳损和左心房增大的表现。
超声心动图检查
二维超声心动图：可见主动脉瓣瓣叶增厚、回声增强（提示瓣膜钙化），瓣叶收缩期开放幅度减小，开放速度减慢；左心室后壁及室间隔对称性肥厚；左心房可增大；主动脉根部狭窄后扩张等。
彩色多普勒超声心动图：可见血流于瓣口下方加速形成五彩镶嵌的射流，连续多普勒可测定心脏及血管内的血流速度。通过测定主动脉瓣口的最大血流速度，可计算最大跨瓣压力阶差及瓣口面积，从而评估其狭窄程度。正常成人主动脉瓣瓣口面积3~4cm2
轻度主狭
中度主狭
重度主狭
瓣口面积（cm2）
＞1.5
1.0~1.5
＜1.0
平均压力阶差（mmHg）
＜25
25~40
＞40
射流速度（m/s）
＜3.0
3.0~4.0
＞4.0
正常二尖瓣口面积为4~6cm2,轻度狭窄1.5~2.0cm2,中度狭窄1.0~1.5cm2,重度狭窄＜1cm2.
正常主动脉瓣口面积为3~4cm2,轻度狭窄＞1.5cm2,中度狭窄1.0~1.5cm2,重度狭窄＜1.0cm2.
并发症
心律失常
10%的病人可发生房颤，主动脉瓣钙化累及传导系统可导致房室传导阻滞。
心脏性猝死
无症状者少见，多发生于先前有症状者。
充血性心力衰竭
发生左心衰竭后自然病程缩短，若不行手术治疗，50%的病人于2年内死亡。
感染性心内膜炎
不常见。
体循环栓塞
少见，多见于钙化性主动脉瓣狭窄者。
胃肠道出血
多见于老年的瓣膜钙化病人，多为隐匿性和慢性。
治疗
内科治疗
主要是预防感染性心内膜炎。
无症状者无需治疗，应定期随访。轻度狭窄者每2年复查1次，体力活动不受限制；中、重度狭窄者应避免剧烈体力活动，每6~12个月复查1次。一旦出现症状，即需手术治疗。
心衰病人等待手术过程中，可慎用利尿剂以缓解肺充血。ACEI及β受体拮抗剂不适用于主狭病人。
外科治疗
凡出现症状者，均应手术治疗。
人工瓣膜置换术：为成人主狭的主要手术方式，手术指征为重度主狭伴心绞痛、晕厥或心衰。无症状病人，若伴进行性心脏增大、左心功能进行性减退、活动时血压降低，也应考虑手术。
直视下主动脉瓣分离术：适用于儿童和青少年的非钙化性严重主狭，甚至包括无症状者。
经皮主动脉瓣球囊成形术：应用范围局限（与二狭不同），适用于高龄、有心衰等高危病人。
经皮主动脉瓣置换术：目前不是治疗主狭的首选方法。
主动脉瓣关闭不全（主闭）
病因
主闭主要由主动脉瓣膜本身病变、主动脉根部疾病所致。根据发病情况，分为急性和慢性两种。
急性主闭
感染性心内膜炎；
胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损；
主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大；
人工瓣膜撕裂等。
慢性主闭
主动脉瓣本身病变：
风湿性心脏病（占2/3);
先天性畸形，如二叶式主动脉瓣、主动脉瓣穿孔、室间隔损伤伴主动脉瓣脱垂；
感染性心内膜炎；
退行性主动脉瓣病变；
主动脉瓣黏液样变性。
主动脉根部扩张：
Marfan综合征；
梅毒性主动脉炎；
其他，如高血压性主动脉环扩张、特发性升主动脉扩张、主动脉夹层、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等。
病理生理
急性主闭
血液从主动脉反流入左心室量大
左心室容量负荷骤增
超过左心室代偿能力导致急性左心衰竭
左心室舒张末压迅速升高
左心房压升高
肺静脉高压，肺毛细血管高压
肺淤血
慢性主闭
血液从主动脉反流入左心室量小
左心室容量轻度增加
左心室可以代偿
左心室舒张末压升高不明显
失代偿时导致左心衰竭
主动脉舒张压降低
体位性头晕；脉压增大，周围血管征
↓
左室肥大
左室顺应性降低
心肌耗氧增多
心肌缺血
心绞痛
临床表现
急性主动脉瓣关闭不全
慢性主动脉瓣关闭不全
呼吸困难
轻症者无症状
重症者可突发呼吸困难，咳粉红色泡沫痰
出现左心衰竭时可有典型呼吸困难
心绞痛
少见
较主狭少见
晕厥
少见
罕见，改变体位时可出现头晕或眩晕
一般体检
重者面色灰暗，唇甲发绀
脉搏细数，周围血管征不明显
面色苍白，头随心搏摆动，周围血管征明显，心尖搏动向左下移位，心界向左下扩大
心音
第一心音减弱，肺动脉高压时可有P,亢进，可闻及第三心音和第四心音
第一心音减弱，主动脉瓣区第二心音减弱，心尖区可闻及第三心音
杂音
急性主动脉瓣反流的舒张期杂音柔和、短促、低调，这是由于舒张期主动脉和左心室之间的压力很快即达到平衡所致
主动脉瓣区舒张早期高调递减叹气样杂音，向心尖传导。反流明显者可于心尖部闻及低调柔和舒张期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音）
主闭病人由于舒张压降低，脉压增大，可出现周围血管征。
周围血管征
点头征、水冲脉、枪击音、Duroziez征、毛细血管搏动征
（点头征（DeMusset征）
见于脉压增大的情况，如主闭
水冲脉
见于主闭、甲亢、严重贫血、动脉导管未闭
枪击音（Traube征）
见于主闭、甲亢、严重贫血
Duroziez征
轻压听诊器于股动脉上可闻及连续全期吹风样杂音，称Duroziez征，见于主闭
毛细血管搏动征
见于脉压增大的疾病，如主闭、甲亢
Austin-Flint杂音
见于严重主闭并左心室增大
GrahamSteell杂音
见于二狭伴肺动脉扩张
X线和超声心动图检查
X线检查
慢性主闭左心室明显增大，升主动脉结扩张，呈主动脉型心脏（靴形心）。急性主闭心脏大小多正常或左心房稍增大，常有肺淤血和肺水肿表现。
超声心动图
是目前诊断和评价主闭最重要的无创检查方法。
并发症
感染性心内膜炎
较常见，常加速心力衰竭的发生。
充血性心力衰竭
慢性主闭常见于晚期，急性主闭常出现较早。
室性心律失常
常见，但心脏性猝死少见。
治疗
急性主闭
外科治疗为根本措施，其手术方式为人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术。
慢性主闭
内科治疗
无症状者无需治疗，应定期随访。轻、中度主动脉关闭不全每1~2年随访1次，重度者每半年随访1次。随访内容包括临床症状、超声检查左心室大小、左室射血分数。
预防感染性心内膜炎，预防风湿活动。左心室功能减退者应限制重体力活动。左心室扩大但左心室功能正常者，应用血管扩张剂（如肼屈嗪、尼群地平、ACEI），可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。
外科治疗
严重主闭可行人工瓣膜置换术：有症状＋心室功能不全者；无症状＋左心室功能不全；症状明显即使左心室功能正常者。
主狭与主闭的鉴别
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣关闭不全
心血管
左心室肥厚扩大
冠脉血流量减少导致心绞痛
左心室肥厚扩大，冠脉血流量减少导致心绞痛
舒张压降低导致脉压增大→周围血管征
临床表现
主狭三联征：呼吸困难、心绞痛、晕厥
舒张压低，脑供血不足→头晕，晕厥罕见
冠脉供血不足→心绞痛
急重症者可有左心衰竭、低血压
体征
心尖搏动局限，抬举性
主动脉瓣区递增－递减型喷射性收缩期杂音，杂音沿颈动脉传导，伴收缩期震颤
主动脉瓣区第二心音减弱，甚至消失
心尖搏动向左下移位，可呈抬举性
主动脉瓣二区递减型叹息样舒张期杂音
重度反流者可有心尖区Austin-Flint杂音
反流严重者主动脉瓣第二心音减弱或消失
并发症
心律失常（房颤）、感染性心内膜炎（不常见）
心脏性猝死（1%~3%)、心力衰竭
体循环栓塞（少见）、胃肠道出血
室性心律失常（常见）
感染性心内膜炎（较常见）
心脏性猝死（少见）、心力衰竭
诊断
超声心动图是确诊主狭的可靠方法
超声心动图为可靠诊断方法，敏感性仅43%
天韵德源
