《新英格兰医学杂志》（NEJM）的心脏病学（Cardiology）专栏中，每个月都会发布一个来自美国哈佛大学医院（MassachusettsGeneralHospital）的病例。这些病例一般都是罕见的，或者有借鉴和研究价值的。
如此一来，在《新英格兰医学杂志》上就形成了一个固定的专栏，医院病例系列（CaseRecordsoftheMassachusettsGeneralHospital）。
最近，该系列发布了一个有趣的病例（病例22-号）。“医道”编译和剖析了这个病例，希望能够为国内的临床医生带来一些借鉴和参考。
基本情况
20岁男性。
因为发热和心包积液入院。
入院前5周，患者突发咽痛、发热和全身肌肉疼痛。发病第2天，家庭医生诊断为链球菌性咽炎。输了7天青霉素。3天后，患者的咽痛、发热和肌肉疼痛加重。15天后，患者的咽痛、发热和肌肉疼痛持续加重。此时家庭医生诊断的结果为，咽部A型溶血性链球菌培养阳性，血液培养阴性。口服左氧氟沙星。
4天后，突发呼吸困难，左胸疼痛。胸痛随深呼吸而加重，并且放射到左肩和背部。咽痛有所改善。但是发热和肌肉疼痛感依旧没有消除。实验室检查结果：白细胞/mm3(正常范围-)，C反应蛋白29.5mg/dL（正常值﹤0.8），红细胞沉降率96mm/小时（正常值﹤15）。
第2天，患者入院，体温39.4℃，心动过速。流感病毒和呼吸道合胞体病毒呈阴性。经食道超声心电图显示，心包积液，其中含有少量纤维束，射血分数65%。住院期间，病情持续恶化，再次食道超声心电图显示，大量前部心包积液，中量后部心包积液，三尖瓣返流。患医院的心脏ICU。
入院时，患者主诉左胸和左肩疼痛，呼吸困难，全身肌肉疼痛，厌食。体温37.7℃，脉搏次/min，血压/83mmHg。呼吸频率30次/min。血氧饱和度94%在2L/分钟氧气下。颈静脉压﹥19cmH2O。Kussmaul’s征阳性。双侧前臂和右侧肘窝淡红色斑点（见下图）。
淡红色斑点在1小时后消失。其余的检查正常。胸部X线光片显示心脏轮廓增大，呈烧瓶状（心脏轮廓变大变圆，象一个老式的烧瓶。这是心包积液的典型表现），肺水肿，双侧少量胸腔积液，肺不张（见下图）。
心电图显示：窦性心律，心率87次/min，aVR导联PR段抬高，Ⅰ和Ⅱ导联PR段降低，外侧导联J点抬高，T波倒置，符合心包积液的特征（见下图）。
经食道超声心电图显示，心室功能和大小正常，微量三尖瓣返流，心包积液明显，双侧胸腔积液明显（见下图）。
鉴别诊断
哈佛大学的医生们根据患者的病史，体格检查，实验室检查，X线光片检查，心电图和超声心动图，初步做出了如下的鉴别诊断。
1心包疾病（pericardialdisease）患者的心电图和超声心动图的发现都提示了心包疾病和心包填塞。但是，心包疾病和心包填塞可以由很多种疾病引起。它们只是一类病理变化，而不是真正的诊断。
2感染白细胞数量的增加，特别是中性粒细胞数量的增加，提示感染的可能性；但是，血液培养阴性，使用抗生素未能阻止疾病的恶化，又和感染的典型表现不符。
3类风湿疾病（rheumaticdisease）患者的症状和体征并不支持类风湿疾病的诊断，而且实验室检查类风湿因子（rheumatoidfactor）也是阴性。尽管患者有浆膜炎和关节的病变，但是其他的症状和体征不支持系统性红斑狼疮的诊断，而且实验室检查抗核抗体（antinuclearantibody）也是阴性。考虑到有咽痛，咽部A型溶血性链球菌培养阳性，应该考虑风湿热（rheumaticfever）,但是超声心动图显示疾病局限在心包膜。这在风湿性心脏病的患者中并不常见。
4成人斯蒂尔病（Adult-onsetstill’sdisease，AOSD）该患者符合成人斯蒂尔病的4个特征：（1）高热；（2）一过性粉红色斑丘疹；（3）关节炎；（4）白细胞﹥/mm3。并且，心包积液发生在4%的患者；胸腔积液发生在18%的患者。成人斯蒂尔病可以解释该患者所有的症状、体征、实验室发现和影像学检查发现。
临床诊断
成人斯蒂尔病
治疗
患医院的心脏ICU以后，立即进行了心包引流（pericardialdrain）以改善血流动力学。在确诊了成人斯蒂尔病之后，立即使用了大剂量的糖皮质激素。症状迅速得到了改善。发热、胸痛和肩膀痛消失。医院走廊里步行。出院前开始使用白细胞介素1受体拮抗剂。出院后患者重返大学校园,有偶发性胸痛，但是不影响上课和参加体育活动,糖皮质激素治疗在逐渐减量，目前还在接受白细胞介素1受体拮抗剂注射。
病例讨论
成人斯蒂尔病是一种自身免疫性疾病。其诊断目前主要采用两种方法。一种是日本的山口医生年发明的山口标准（Yamaguchicriteria），包括4个主要标准，即发热，关节痛，红斑，白细胞增多；6个次要标准，即咽痛，淋巴结肿大和/或脾脏肿大，肝功能不全，类风湿因子和抗核因子阴性。一旦患者符合≥5个标准（其中包括≥2个主要标准）即可诊断为成人斯蒂尔病（其敏感性和特异性均﹥90%）。
另一种是法国的Fautrel医生年发明的Fautrel标准（Fautrelcriteria），包括6个主要标准，即发热≥39℃，关节痛，一过性红斑，咽炎，多形核细胞计数≥80%，糖基化铁蛋白≤20%；2个次要标准，即斑丘疹，白细胞计数≥/mm3。一旦患者符合≥4个主要标准或者≥4个主要标准+2个次要标准即可诊断为成人斯蒂尔病（其敏感性为80.6%；其特异性高达98.5%）。
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参考文献1.DanielP.Hunt,JonathanA.Scheske,DavidM.Dudzinski,etal.Case22-:A20-Year-OldManwithSoreThroat,Fever,Myalgias,andaPericardialEffusion.NEnglJMed;:-71.
DOI:10./NEJMcpc
2.YamaguchiM,OhtaA,TsunematsuT,etal.PreliminarycriteriaforclassificationofadultStill’sdisease.JRheumatol;19:-30
3.FautrelB,ZingE,GolmardJL，etal.Proposalforanewsetofclassificationcriteriaforadult-onsetstilldisease.Medicine(Baltimore).May;81(3):-.
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