病例信息
患者女性，52岁，5年前诊断风湿性心脏病并行二尖瓣置换（MVR）+三尖瓣成形术(TVP)+左心耳结扎术，术后1年出现心悸不适，心电图诊断心房扑动，予对症治疗症状缓解，但仍然反复发作。近1周患者自觉症状加重，伴胸闷、气短、头晕、乏力、纳差，再次入院。当日查体，一般状况良好，双下肢轻度凹陷性水肿；心脏彩超结果符合MVR+TVP术后改变，人工瓣机能未见异常，左室收缩功能减低，肝脏呈淤血肝声像图；心电图示心房扑动伴快速性心室反应；NTpro-BNPpg/ml；随机血糖6.9mmol/L；INR1.45:D-二聚体0.ug/ml；血常规、电解质、肝肾功、肌酸激酶、血脂等均未见明显异常；入院诊断；风湿性心脏病，二尖瓣重度狭窄，MVR+TVP+左心耳结扎术后，持续性心房扑动，心功能Ⅲ级。为了解心律失常情况，行24小时动态心电图检查，同时给予抗凝、控制心室率、利尿、补钾等对症治疗。
入院后第二日凌晨突发意识丧失，实时心电监护提示室性心动过速（室速）、心室颤动（室颤），立即行胸外按压等急救措施，但均无效，宣告临床死亡。期间患者携带的24小时动态心电图则完整记录了该患者发病至死亡的全部心电图变化（图1-图3）。
图1RonT的室性早搏诱发尖端扭转性室性心动过速
图示QT间期延长，早搏后一次窦性心搏的QT间期延长尤为明显，使室性早搏落于前一心搏T波的心室易损期（RonT），诱发恶性心律失常。
图2心室颤动
Ⅱ导联连续记录，室性QRS逐渐蜕化为心室颤动
图3多类型心室分离
心室颤动后V1导联可见规律心室扑动的VFL波（图3A），而后匀齐的QRS逐渐增宽，“分离”为两部分（图3B，细箭头所示），而VFL波仍间断出现（图3B，粗箭头所示）；随即室率越来越慢，直至出现心室停搏（图3C）。
监测中发现患者心电图最早出现的有价值的改变是QT间期延长，尤其是室性早搏后的窦性心搏其QT间期延长更为明显，然后一次RonT的室性早搏诱发尖端扭转型室性心动过速（TorsadedePointes,TdP），此后数分钟QRS逐渐增宽，形态发生不稳定变异，波形逐渐由TdP变为室颤（图2）；随着时间进展，心室率逐渐减慢，V1导联可见匀齐的心室扑动波（图3A）；数分钟后，可见缓慢匀齐的QRS波群与心室扑动波重叠，形态相对固定，但时限明显增宽（ms），一分为二，由两个相对独立的波型合并形成宽大的“复合波”，I导联两波谷处可见等电位线（图3B）；心室扑动波间断出现，心室率近一步减慢,直至心室静止呈直线(图3C)。
讨论
心室分离是一种少见的特殊类型的完全性心室传导阻滞，是指心室内有两个或两个以上相互独立区域，具有独立的起搏点及传导路径，控制该区域内心室肌细胞的电传导，二个各区域之间存在着完全性传入和传出阻滞，即双向阻滞。其中同源性心室分离更为罕见，特指室上性激动分别经左、右束支向下传导，一部分心室肌纤维除极完毕以后，另一部分心室肌纤维开始除极，产生两个独立的QRS波群，形成特殊的心室分离现象。心室分离多出现于心室肌纤维发生严重的缺血或纤维化等病变时，心内膜下浦肯野氏纤维之间存在广泛连接受损断裂，致使心室局部发生传导障碍，将心室分离成两个或多个互不相关的部分，阻碍着心脏传导系统和心室肌纤维的电传导，在心肌的不同层次发生碎裂，表现出心电离散。因此，心室分离既是心室广泛病变的结果又是进一步加重心肌缺血导致血流动力学及冠状动脉灌注严重恶化的诱因，因此心室分离往往预示着不可逆转的心肌损伤，预后极差。
该病例记录了恶性心律失常发作开始直至患者临床死亡的完整过程。持续性心房扑动入院，行24小时动态心电图检查发现全天室性早搏并不多，共余次，但每次室性早搏后第1个窦性心搏的QT间期都会明显延长。严干新等学者认为激动部位改变会导致心肌复极离散度增加，从而使QT间期延长，提示心室肌纤维非同步除极和传导缓慢,同时也是导致心室肌电活动不稳定、引发室速、室颤及猝死的重要成因；另一方面，QT间期延长可使提前的室性早搏更容易落在心室“易损期”发生室速或室颤。在体表心电图上，心室的“易损期”一般位于T波波峰及降支，本例诱发TdP的室性早搏恰落于前次窦性心博的T波波峰或降支（T波的完整性被打断），而追溯其成因，在于室性早搏后QT间期的明显延长。与此同时，室性早搏致心室舒张期缩短，致使心肌灌注减少可能也是诱发TdP的关键因素。在室速向室颤转换的过程中，我们可以清楚的看到，除了QRS波群形态改变之外，其时限也在逐渐增加，进一步证实了持续的室速导致的血流动力学改变使心室肌纤维除极不均匀程度加重，传导缓慢甚至局部阻滞，致使心室肌纤维随机颤搐，心脏无法通过正常的收缩将血液泵入动脉，而成为濒死心脏状态。室颤之后出现匀齐的心室扑动波，随即见缓慢匀齐的宽QRS波群与其叠加，说明心室内有两个存在双向阻滞的独立区域，同时QRS波群时限增宽“分离”为两个部分，前半部分与既往图形保持较好的一致性，考虑为室上性节律下传所致，而后半部分“突出”，形成极度增宽的“复合波”(图3B)。形成分离的原因是由于心室内广泛病变致心室内产生两个阻滞圈，一个为心室扑动节律激动部分心室，另一个接受室上性激动，为交界性逸博心律，形成异源性心室分离；同时由于病情进展，室间隔缺血致完全性阻滞，室上性激动分别经左、右束支分下传使左右心室除极产生两个不相关的QRS波群，形成同源性心室分离。
心室分离多见于垂危心脏病临终期或严重的器质性心脏病患者，多提示不可逆转的心肌损伤。本文案例记录了从TdP的诱发、进一步发展为室颤，心室分离、直到心室静止的恶性心律失常发生发展的全部过程，是罕见的完整的心电图记录，有助于研究者对临终心电现象及其形成机制的研究。与此同时，该死亡病例也对临床工作敲起了警钟，突发的恶性心律失常往往是猝死的罪魁祸首，发生迅速，让人措手不及，QT间期延长是导致突发室速及室颤等恶性心律失常的常见诱因。引起QT间期延长的因素有很多，除了遗传性因素所致的先天性QT间期延长之外，很多抗心律失常药、抗抑郁药物及电解质紊乱也是导致QT间期延长的常见因素，因此在临床治疗过程中加强对QT间期的监测，适时并及时的调整药物，将对恶性心律失常的预防起到至关重要的作用。因此，该病例不仅为我们以后的基础研究提供了良好的素材，也为临床治疗、病情监控、急救处理等，提供了更多参考。
专家简介
焦锦玉（~），医学硕士，医院心功能科医生，研究方向为无创心脏电生理诊断及心电人工智能。曾参与多项国家自然科学基金项目。
亚心心功能科简介
医院心功能科是集心、肺功能各项检查于一体的科室。科室开展的检查项目达10余项，包括：普通心电图、动态心电图、24小时动态血压、平板运动实验、肺功能测定、无创动脉硬化、六分钟步行实验、直立倾斜实验、无创心功能、远程心电会诊、单导联长时间心电监测等。在全国率先引进大型MEMRS-ECG心电网络系统，率先实现了“数字化心电图网络诊断平台”，开创了一种全新的心电图检查模式。年全面开展远程心电会诊，远程心电辐射的区域远至千里之外的陕西、安徽、河北、新疆及江浙沿海地区，近至武汉市区的各个社区服务中心，服务于全国范围内的余家医疗机构。年在全国率先开展单导联长时程动态心电监测。单导联长时程动态心电图可记录1-30天甚至更长时间的心电活动，对不明原因的晕厥、一过性心律失常、发作性心肌缺血等检出率较普通动态心电图更高。
年，医院心功能科被中华医学会、中国心电图会诊中心授予“中国心电学基地湖北心电学基地”和“中国心电图会诊中心湖北分中心”，被中国健康促进基金会和中国远程心电联盟指定为省级“远程心电监护中心”。年，武汉市医师协会心电学科医师分会在医院成立，同年，成立了我省首个"高血压治疗与监控随访平台",并牵手中旗建立了“中旗心电临床实验基地/中旗亚心心电联合研究实验室”。年，牵手江苏斯坦德利医疗健康数据科技有限公司成立了“医院大数据研究联合实验室”。
医院心功能科有医技人员近30人，副主任医师、主治医师、博士生、研究生多人。刘鸣主任主编了《实用心电图图谱》、《临床心电图图谱》等专著，参编：《心脏瓣膜病诊断图典》、《远程心电监测与诊断》、《心电学技术规范化培训纲要》等专业学术著作。刘鸣主任主持了卫计委科研项目“远程心电网络平台建立的研究”。科室技术力量雄厚，专业技术团队在国家核心期刊发表论文50余篇。年，刘鸣主任获全国远程心电监测推广与临床应用“实践创新奖”，年被授予“21世纪杰出心电学奖”，被聘为武汉科技大学硕士研究生导师，特聘为汕头大医院客座教授，具有中国医师协会“心血管专科医师规范化培训师资”培训资格。年获中国医药生物技术协会心电学技术分会“动态心电突出贡献奖”，并带领亚心团队获得了“山德士杯”心电图大赛全国总冠军，全国心电图读图争锋赛湖北站冠军、全国心电学大比武三等奖等多项荣誉，并被中国心电学会评为“全国优秀心电集体”。
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