川崎病：皮肤黏膜淋巴结综合征，表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。
发病年龄：婴儿与儿童，好发于6-18月的婴幼儿，80%-85%的患者在5岁以内。男女比例为1.35:1-1.5:1。文献报道冠状动脉病变的检出率依次LCA、RCA。
诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病。
（1）眼结合膜充血，非化脓性。
（2）唇充血皴裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。
（3）四肢变化：急性期（1-11天），手足指趾肿胀，掌跖潮红；恢复期指趾端膜状脱皮。
（4）躯干、四肢多形性红斑。
（5）颈部淋巴结肿大。
注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊川崎病。
如发热只伴有其他三项，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
川崎病对心脏的损害
主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端
。
川崎病的冠状动脉表现分级
分度
形态改变
内径
CA/AO
恢复时间
正常（0度）
管壁光滑，无扩张
——
——
——
2轻度（冠状动脉扩张）35%-45%
轻度损害，内径增宽
小于4mm
小于0.3
发病30-60天内内径恢复正常。
3中度（冠状动脉瘤）
出现球状、囊状、梭形扩张，或呈串珠样改变
4-8mm
大于0.3
发病1-2年内消退，一部分转为狭窄
4重度（巨大冠状动脉瘤）5%
明显扩张，病变广泛，累及1支以上
达到或超过8mm
大于0.6
血栓形成，内膜增厚、狭窄或闭塞
超声表现
1.冠状动脉改变。
2急性期可见心包积液、左室内径增大，二尖瓣、三尖瓣反流。研究发现，经早期发现与治疗，后期随访可恢复正常。
3可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。
左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常，组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。
研究发现EFFSE/AS/D心功能检测指标在KD患儿急性期及恢复期大多正常，KD急性期ＲVTei、LVTei均显著增加，提示在急性期KD患儿整体心脏功能下降;左心室功能在治疗后最先恢复，而右心室功能则恢复较晚。
4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。
鉴别诊断
病因
临床表现
部位
超声表现
诊断
川崎病
免疫介导的全身血管炎
发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等
左主干、右主干、前降支
冠状动脉的改变、二三尖瓣反流、心包积液
临床表现/冠脉的改变+临床表现
冠状动脉瘘
冠状动脉与心腔及血管间异常交通。胚胎期心肌中血管窦状间隙发育障碍
多数无明显症状。少数活动后心悸、气短、乏力、心绞痛
右冠状动脉瘘、左冠状动脉瘘、双侧冠状动脉瘘
病变的冠状动脉全程扩张，局部可以出现冠状动脉瘤
病变近端内径一般6mm以上，显示冠状动脉的引流部位
冠状动脉瘤
（先天性冠状动脉起源异常）
血管壁中层弹力纤维破坏，血管壁变薄、扩张
心绞痛
冠状动脉的分叉处、一支冠状动脉的主干或分支，右冠脉
冠状动脉一段或多段瘤样扩张
扩张管径超过相邻正常冠脉管径的1.5-2.0倍
治疗
1.阿司匹林（控制急性炎症）
2.静脉注射丙种球蛋白（降低冠状动脉瘤的发生率）
3.糖皮质激素（并发心肌炎）
4.其他对症治疗
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部分资料摘第自七版《儿科学》、第4版《超声心动图学》
