法洛三联症
定义
法洛三联症(Trilogyoffallot)是指肺动脉狭窄,伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征,其发症率仅次于法洛四联症,年龄大多在20岁以下。
病理生理编辑
在法洛氏三联征中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛氏三联征时,可显示不同的血液动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显着升高,可引起心内”分流,临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为”分流,临床可无发绀。
病理特征
主要结构异常包括肺动脉口狭窄、房间隔缺损和右室肥厚。肺动脉口狭窄使右室射血阻力增加,导致右室肥厚、右室压力增加,然后引起右房压力增高,右房扩大,结果右房血液经房间隔缺损进入左房,左房血氧饱和度降低,出现紫绀。当肺动脉瓣狭窄较轻时,可无发绀。左房、室虽然接受房间隔缺损来的右心血液,但因肺动脉口狭窄,肺血减少,肺静脉回流血液减少,故左心腔大小仍可正常。
超声特征
1、直接征象:(1)B型:显示房间隔卵圆孔未闭或房间隔缺损及肺动脉口狭窄(可为漏斗部或瓣膜或肺动脉及其分支),多数为肺动脉瓣狭窄,瓣膜增厚,回声增强,开放受限,收缩期凸向肺动脉,呈圆隆状,少数患者并存漏斗部肥厚、狭窄。右室肥厚、右室腔正常或扩大。(2)D型:收缩期见起自肺动脉口狭窄处(常为肺动脉瓣)多彩血流信号,并于狭窄处取样获得收缩期高速湍流频谱。心房水平出现右向左分流。
2、间接征象:肺动脉瓣狭窄时,多出现狭窄后肺动脉扩张。多数右房扩大。左室腔径可正常。
法洛氏三联征应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断。
法洛三联症
法洛五联症
概述
法洛氏五联症是在法洛四联症(肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大)的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损其临床表现与法洛四联症相似。法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病,临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等,其中重症患者可有缺氧发作,表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至有抽搐等症状,影响孩子身体发育,甚至危及生命。对有缺氧发作的患者,应在婴儿期尽早手术。心脏彩超检查可发现五种畸形,分别是室间隔缺损,主动脉骑跨,右室流出道狭窄,右室肥大,房间隔缺损,该病患者自然存活率低,95%在40岁之前死亡,由于法洛氏五联症极为危险,多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术。
病理特征
主要结构异常指法洛四联症并存房间隔缺损或卵圆孔未闭者称为法洛五联症。由于肺动脉口狭窄使右室排血受限,右室压力增加,引起右房压力增高,右房扩大,出现右房血经房间隔缺损或卵圆孔重新开放,进入左房到左室。
临床表现
多在幼年时即活动后出现气促常有发作性缺氧性晕厥喜蹲踞患儿可有胸痛偶有咯血多并发心律失常生长发育迟缓智力落后
体征
患者早发发绀多在出生后即出现伴杵状指(趾)在胸骨左缘第~肋间可闻及~/级收缩期吹风样杂音(漏斗部狭窄)杂音响度与肺动脉口狭窄成反比杂音愈响发绀愈轻;杂音愈重发绀愈重因主动脉移位骑跨而靠近前胸壁故肺动脉瓣区听到的第二心音亢进实际上是动脉第二音(A)发绀重者胸骨上部两侧或背部可闻连续性杂音为支气管血管与肺血管间侧支循环所引起
超声特征
房间隔回声连续中断,或卵圆孔瓣与继发孔之间出现裂隙,于心房水平,常出现双向分流信号或右向左分流信号为主。其余类同法洛氏四联症。
超声心动图第二辑
目录
超声心动图第二版1.胸骨上窝主动脉弓长轴切面
超声心动图第二版2.下腔静脉切面
超声心动图第二版3.冠状静脉窦切面
超声心动图第二版4.剑突下四腔心切面
超声心动图第二版5.剑突下双心房切面
超声心动图第二版6.心尖部切面
超声心动图第二版7.胸骨旁左室长轴切面
超声心动图第二版8.胸骨旁左室短轴
超声心动图第二版9.M型超声心动图
超声心动图第二版10.M型超声的临床应用
超声心动图第二版11.房间隔膨胀瘤
超声心动图第二版12.室间隔膜部瘤
超声心动图第二版13.动脉瘤
超声心动图第二版14.主动脉窦瘤
超声心动图第二版15.主动脉瘤
超声心动图第二版16.左心室假腱索
超声心动图第二版17.赘生物
超声心动图第二版18.转移性心脏肿瘤
超声心动图第二版19.心脏黏液瘤
超声心动图第二版20.心腔血栓
超声心动图第二版21.心腔内条索
超声心动图第二版22.起搏器
超声心动图第二版23.感染性心内膜炎
超声心动图第二版24.川崎病
超声心动图第二版25.心脏声学造影
超声心动图第二版26.二尖瓣狭窄
超声心动图第二版27.二尖瓣关闭不全
超声心动图第二版28.主动脉瓣狭窄
超声心动图第二版29.主动脉瓣关闭不全
超声心动图第二版30.二尖瓣脱垂
超声心动图第二版31.三尖瓣关闭不全
超声心动图第二版32.瓣膜病总结
超声心动图第二版33.心脏人工瓣膜超声评价
超声心动图第二版34.肥厚型心肌病
超声心动图第二版35.三房心
超声心动图第二版36.限制型心肌病
超声心动图第二版37.肺动脉瓣狭窄
超声心动图第二版38.先天性心包缺损
超声心动图第二版39.心包积气
超声心动图第二版40.先天性主动脉瓣缩窄
超声心动图第二版41.心包囊肿
超声心动图第二版42.心包炎
超声心动图第二版43.左上腔静脉永存
超声心动图第二版44.急性肺动脉栓塞
超声心动图第二版45.急性病毒性心肌炎
超声心动图第二版46.应激性心肌病
超声心动图第二版47.高血压性心脏病超声心动图
超声心动图第二版48.冠状静脉窦无顶综合征
超声心动图第二版49.心肌致密化不全
超声心动图第二版50.心内膜弹力纤维增生症
超声心动图第二版51.冠状动脉扩张
超声心动图第二版52.乳头肌功能不全
超声心动图第二版53.心肌梗死
超声心动图第二版54.心脏破裂和室间隔穿孔
超声心动图第二版55.室壁瘤
超声心动图第二版56.心脏超声缩写
超声心动图第二版57.心脏功能评价
超声心动图第二版58.超声心动图检查报告单
超声心动图第二版59.房间隔缺损
超声心动图第二版60.卵圆孔未闭
超声心动图第二版61.室间隔缺损
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