⊙作者/童立里⊙单位/常德市妇幼保健院影像科
病例回顾
孕妇，33岁，G3P1，宫内妊娠22周6天，双活胎，单绒双羊，因外院超声提示双胎之一左侧小腿弯曲、完全性肺静脉异位引流来我院检查。产前血清学筛查正常，夫妻双方无特殊病史可询，第一胎正常。超声所见两胎儿生物测量符合孕周，羊水量正常。左头位胎儿左侧胫腓骨中段向前成角，约°（图1），余骨骼未见明显异常声像。图1左侧胫腓骨中段向前成角，约°左心房内可见一强回声隔膜（图2），将左心房分为靠近二尖瓣的真房和靠近房顶部的副房，可见一支肺静脉汇入真房，三支肺静脉汇入副房，卵圆瓣在副房内摆动，副房与真房之间可见宽0.27cm交通口，副房内的彩色血流进入真房，色彩明亮，流速98cm/s，肺静脉频谱出现A波反向。图2左心房被隔膜分为上下两部分，二者之间可见交通，隔膜位于左心耳之上室间隔上段回声稍低，可见宽0.20cm的双向过隔血流信号，以右向左为主，流速59cm/s，三尖瓣口可见少量反流，流速84cm/s。心脏余切面未见异常声像。右臀位胎儿未见明显异常声像。超声提示左头位胎儿先天性胫腓骨假关节、左侧三房心、室间隔缺损。孕妇及家医院引产，电话回访引产两死女婴，其一左侧小腿弯曲。讨论
先天性胫骨假关节是一种罕见的病理骨折，常伴有腓骨假关节形成，多发生于一侧，左侧受累稍多于右侧，可发生在胎儿期。发病原因不明，治疗十分困难。X线表现胫腓骨成角畸形、骨干狭窄、囊肿、硬化等改变。本例产前超声表现为左侧胫腓骨成角畸形，骨化尚可，无短肢畸形，需与成骨不全、肢体屈曲症鉴别，成骨不全的主要特征是骨质减少，骨化差，多发性骨折，常伴有胸腔狭窄。肢体屈曲症的主要特征是下肢长骨明显弯曲变形，与骨折无关。左侧三房心是一种罕见的心脏畸形，左心房被纤维肌性隔膜分成两个腔室。病理生理学是由副房和左心房之间的隔膜开孔大小所决定的，副房的血流通过有梗阻的隔膜时，就会出现肺静脉梗阻合并肺高压。本例隔膜开孔处血流明显加速，肺静脉频谱出现A波反向，考虑为隔膜处梗阻，副房内压力增高所致。鉴别诊断本病需与二尖瓣瓣环上狭窄、心内型完全性肺静脉异位引流、肺静脉共同腔闭锁、冠状静脉窦型房缺、华法林嵴以及延伸到左心房内的肺静脉管壁鉴别，左侧三房心的隔膜位于左心耳上方，二尖瓣瓣上环位于左心耳的下方、二尖瓣瓣环上，打出正常冠状静脉窦进入右心房也是重要的鉴别方法。参考文献：[1]戴志龙,李金保,方大标,等.先天性胫腓骨假关节1例[J].中国医学影像学杂志，,14（01）：79-80.[2]李胜利,罗国阳.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：科学出版社.，-.[3]刘锦纷,孙彦隽.主译，小儿心脏外科学（第四版）[M].上海：上海世界图书出版公司，，.学术主编/刘德泉
责任编辑/苏姗
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