对于经常测量血压的人们来说，下肢血压比上肢血压高，是正常的事情，但是若下肢血压比上肢血压低，是由什么疾病导致的呢？在临床工作中，很多时候，临床医生若怀疑有此病，都会让护士测量四肢血压，很多家属就会很困惑，为啥要测量四肢血压啊？带着这个困惑，我们共同揭晓答案，究竟是什么疾病会导致下肢血压血压比上肢血压低呢？
主动脉缩窄（rctationoftheaorta，COA）是一种胸降主动脉的局限性狭窄，通常位于左锁骨下动脉远端，邻近动脉导管连接部位，是较为常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的4%～8%。主动脉缩窄可以是一种单纯性的病变，也可以合并其它心脏畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣畸形等主动脉缩窄可合并其它复杂心脏畸形，包括主肺动脉间隔缺损、永存动脉干、完全性大动脉转位、右心室双出口、左心发育不良综合征、单心室等。
主动脉缩窄自然预后较差。对于单纯性主动脉缩窄，未经治疗者50%于出生后10年内死亡，90%于50岁前死亡。死亡原因包括充血性心力衰竭（26%）、主动脉破裂（21%）、细菌性心内膜炎（18%）和颅内出血（12%）等.随着手术技术、体外循环、围手术期监护水平的提高，主动脉缩窄的手术死亡率已大大降低。然而，术后主动脉弓再梗阻、左心室流出道梗阻和远期高血压仍是目前亟待解决的问题。
主动脉缩窄患儿的临床表现与发病年龄相关，可分为婴儿型与成人型。婴儿型主动脉缩窄大多表现为充血性心力衰竭症状，如气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音，股动脉搏动减弱或消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。成人型主动脉缩窄往往无明显自觉症状，体检时发现体动脉高血压，上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。
超声心动图是主动脉缩窄的常规检查，能够探及主动脉弓部的形态，通过彩色多普勒超声测得的流速推算出压差，判断狭窄的严重程度，同时能对心功能进行评估，并有助于发现是否合并其它心内畸形。但是经胸心脏超声对狭窄程度的评估受成像质量与角度影响，尤其对于年长患儿难以准确评估狭窄的严重程度。此外，由于在宫内时动脉导管保持开放，血流通过主动脉峡部有限，产前诊断主动脉缩窄极具挑战性。
心脏增强CT能够清晰地显示主动脉缩窄的直径、主动脉弓发育的情况、侧枝循环的建立情况等，通过三维重建技术可以更为直观地显示主动脉弓部的解剖结构，能对手术进行有效的指导，气道重建还能显示气管发育的情况，应常规进行检查。
急诊手术:主动脉缩窄新生儿及小婴儿，随着动脉导管关闭，极易出现急性心功能衰竭和休克，应在内科治疗稳定全身情况的同时及时手术。一旦动脉导管有闭合趋势、少尿、乳酸进行性升高，需急诊手术治疗。
限期手术：主动脉缩窄小婴儿，如果存在呼吸费力、喂养困难、生长发育落后等慢性心功能不全症状，应在药物治疗调整心功能后限期手术治疗（ⅠB）。
择期手术：成人型主动脉缩窄患儿，虽无明显症状，但缩窄两端压力阶差20mmHg，或虽压差≤20mmHg，但影学显示明确解剖狭窄证据且有丰富侧枝或已存在收缩期高血压，就有进行手术干预的指征，可择期手术治疗。一般认为治疗时间越晚，出现高血压、动脉瘤以及死亡的风险也就越高，尽早手术是目前治疗的共识。
主动脉缩窄的手术风险目前已很低。美国STS-CHS数据库中～年的手术数据表明，主动脉缩窄总体术后早期死亡率为2.4%，其中单纯性主动脉缩窄早期死亡率为1%，合并室间隔缺损者为2.5%，合并其它畸形者为4.8%。国内文献报道的早期死亡率与此相近。术后10年、20年、30年的生存率分别为93.3%、86.4%和73.5%，和正常人群相比生存率略有偏低,其中接受手术时年龄偏大和术前即存在高血压是其危险因素。术后随访要点主动脉缩窄患儿术后均应长期、密切随访。每年随访内容除心脏超声评估主动脉弓部及左心室流出道情况外，尚需复查静息血压、上下肢血压差、24h血压监测等。5岁以上患儿仅行心脏超声无法明确主动脉弓部情况的，可每3～5年行心脏MRI或CT检查和必要的心导管造影。
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编辑
朱鹏博
绘图
余露珊
统筹
严秋萍
审核
孙凌
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